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肾病综合征教学查房

病例介绍

患者，男性，32岁，因“反复水肿伴蛋白尿3年，加重1周”入院。患者于3年前无明显诱因出现眼睑及双下肢水肿，伴泡沫尿，就诊于当地医院，查尿蛋白（++++），血白蛋白25g/L，血脂升高，诊断为“肾病综合征”，给予泼尼松60mg/d口服治疗，水肿及蛋白尿缓解后逐渐减量。此后病情时有反复，多次调整激素剂量。1周前，患者因劳累后上述症状加重，为进一步诊治收入我科。

既往史：否认高血压、糖尿病、肝炎、结核等病史。个人史：吸烟10年，10支/天，偶尔饮酒。家族史：无类似疾病家族史。

入院查体：体温36.5℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压130/80mmHg。神志清楚，精神欠佳，眼睑及颜面水肿，双下肢重度凹陷性水肿。心肺听诊未见明显异常，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性。

实验室检查：血常规：血红蛋白110g/L，白细胞6.5×10?/L，血小板200×10?/L。尿常规：蛋白（++++），潜血（-）。24小时尿蛋白定量7.5g。血生化：白蛋白18g/L，总胆固醇8.5mmol/L，甘油三酯4.2mmol/L，肾功能：肌酐78μmol/L，尿素氮5.6mmol/L。凝血功能：纤维蛋白原5g/L，D-二聚体1.2mg/L。免疫学检查：抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等均阴性。

诊断与鉴别诊断

诊断

根据患者大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量7.5g）、低蛋白血症（血白蛋白18g/L）、水肿及高脂血症，符合肾病综合征的诊断标准。结合患者病史，考虑为原发性肾病综合征。

鉴别诊断

1.继发性肾病综合征

-系统性红斑狼疮性肾炎：好发于青年女性，多有发热、皮疹、关节痛、口腔溃疡等多系统受累表现，免疫学检查可见抗核抗体、抗双链DNA抗体等阳性。该患者为男性，无相关临床表现，免疫学检查阴性，可基本排除。

-糖尿病肾病：患者无糖尿病病史，且无糖尿病相关的微血管病变表现，如视网膜病变等，故可排除。

-乙肝病毒相关性肾炎：患者无乙肝病史，乙肝病毒标志物阴性，可排除。

2.遗传性肾病综合征：患者家族中无类似疾病患者，暂不考虑遗传性肾病综合征，但需进一步询问家族史并进行相关基因检测以排除。

治疗方案讨论

一般治疗

1.休息：患者目前水肿明显，应卧床休息，避免劳累，以增加肾血流量，利于水肿消退。

2.饮食：给予优质蛋白饮食，如瘦肉、鱼类、蛋类等，保证每日每千克体重1.0g左右的蛋白质摄入。同时，应限制钠盐摄入，每日不超过3g，以减轻水肿。控制脂肪摄入，避免食用动物内脏、油炸食品等高脂食物。

药物治疗

1.糖皮质激素

-考虑患者既往使用泼尼松治疗有效，但病情时有反复，此次可再次给予足量糖皮质激素治疗。初始剂量为泼尼松1mg/（kg·d），即60mg/d，晨起顿服。待蛋白尿缓解后逐渐减量，每2-3周减原用量的10%，减至小剂量（10-15mg/d）后维持半年左右。

-糖皮质激素的副作用及处理：长期使用糖皮质激素可引起感染、骨质疏松、高血压、高血糖、消化道溃疡等副作用。应密切观察患者的体温、血压、血糖等变化，定期监测骨密度。给予补充钙剂和维生素D预防骨质疏松，必要时加用质子泵抑制剂预防消化道溃疡。

2.免疫抑制剂

-由于患者病情反复，可联合使用免疫抑制剂以提高疗效，减少复发。可选用环磷酰胺，剂量为0.5-1.0g/m2体表面积，加入生理盐水250ml中静脉滴注，每月1次，共6-8次。

-环磷酰胺的副作用及处理：环磷酰胺可引起骨髓抑制、出血性膀胱炎、脱发、性腺抑制等副作用。治疗期间应定期复查血常规，观察白细胞、血小板等变化。鼓励患者多饮水，以减少出血性膀胱炎的发生。

3.利尿消肿

-患者水肿明显，可使用利尿剂减轻水肿。可选用呋塞米20-40mg/d，口服或静脉注射，根据水肿情况调整剂量。同时，可联合使用螺内酯20-40mg/d，以增强利尿效果，减少低钾血症的发生。

-利尿治疗的注意事项：在利尿过程中，应密切观察患者的尿量、体重变化，避免过度利尿导致血容量不足和电解质紊乱。定期复查血电解质，及时纠正低钾、低钠等情况。

4.降脂治疗

-患者血脂明显升高，可使用他汀类降脂药物，如阿托伐他汀20mg/d，睡前口服。他汀类药物可降低胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇水平，减少心血管并发症的发生。

-降脂治疗的监测：治疗期间应定期复查血脂，观察降脂效果。同时，注意监测肝功能和肌酸激酶，以早期发现药物的不良反应。

5.抗凝治疗

-患者存在高凝状态，纤维蛋白原升高，D-二聚体升高，易发生血栓形成。可给予低分子肝素皮下注射，5000U，每日1-2次，预防血栓