弥漫性间质性肺疾病课件.pptVIP

預後急性起病好慢性起病差死因：呼衰或心肌、腦受侵extrinsicallergicalveolitis,EAA四、外源性過敏性肺泡炎為吸入外界有機粉塵所引起的過敏性肺泡炎。組織性特徵為肺泡炎和慢性間質性肺炎，伴非乾酪樣肉芽腫，有時累及終末細支氣管。5、診斷標準確診標準一（1）外科活檢，病理表現為UIP（2）同時具備①排除其他已知的可引起ILD的疾病②肺功能：限制性通氣功能障礙和（或）氣體交換障礙③X線胸片或HRCT（1）、主要標準①除外已知病因的ILD②肺功能：限制性通氣功能障礙和（或）氣體交換障礙③胸部HRCT④TBLB或BALF檢查不支持其他疾病的診斷確診標準二：無外科活檢需符合下列4條主要標準和3條以上的次要標準（2）、次要診斷標準①年齡50歲②隱匿起病或無明確原因的進行性呼吸困難③病程≥3個月④雙肺聽診可聞及吸氣性Velcro啰音採用ATSERS非創傷性診斷標準注意問題

特發性（非感染、非腫瘤、無環境、職業、藥物接觸或過敏史）肺功能出現非限制性通氣功能障礙者，應評估老年、吸煙、COPD等混雜因素HRCT能顯示間質、小葉間隔，（優於胸片及CT）診斷UIP準確率達到90%。但應注意排除混淆IPF的異常影像學所見。TBLB/BAL對IPF診斷價值有限，但應發揮此項檢查在排除其他疾病診斷的潛在能力。2011指南IPF診斷標準（1）除外已知病因的ILD（2）HRCT表現為UIP者不建議外科肺活檢（3）不典型者（可能、疑似者）需接受肺活檢鑒別診斷1，過敏性肺炎2，石棉沉著病塵肺3，CTD6、治療（1）肺移植：肺功能不全，低氧血症惡化，心、肝、腎功能基本正常，年齡60歲（2）氧療（3）藥物治療充分知情同意，強烈治療意願，典型IPF急性加重者糖皮質激素+N-乙醯半胱酸+硫唑嘌呤單用乙醯半胱酸抗凝藥物吡非尼酮機械通氣6、治療（1）糖皮質激素①作用機制抗炎抗過敏，調節免疫反應。抑制炎症免疫反應，減輕肺損傷。抑制/減少炎症細胞活化與炎性介質的釋放。降低毛細血管通透性，減少肺滲出。②劑量0.5mg/kg.dp.o4w,以後0.25mg/kg.dp.o8w,以後0.125mg/kg.d或0.25mg/kg隔日一次，療程至少6個月未明抗原免疫球蛋白未明抗原免疫複合物+細胞因數網路肺纖維化Fib增殖因數活化增殖分泌膠原增多ECM沉積PMN和EOS（趨化因數）損傷細胞外基質和肺實質細胞蛋白酶(MMPS-TIMP)NCFTNFIL-1糖皮質激素氧自由基（3）硫唑嘌呤2-3mg/kg開始25-50mg/d每7-14天增25mg至150mg/d（4）其他（5）肺移植：肺功能不全，低氧血症惡化，心、肝、腎功能基本正常，年齡60歲7、預後（2）乙醯半胱酸化痰抗纖維化三、結節病(Sarcoidosis)結節病是一種多系統器官受累的肉芽腫性疾病。可侵犯肺、雙側肺門淋巴結及全身器官，可有自限性，預後好。中青年多見，女性略多於男性寒冷地區病因和發病機制可能病因：特殊病原體，自身免疫，吸入有機物，特殊金屬。發病機制：細胞免疫和體液免疫功能紊亂，致病因素啟動肺泡內巨噬細胞、T淋巴細胞，釋放細胞因數，炎症介質，單核細胞聚集，形成肺泡炎。在合成和分泌的肉芽腫激發因數等作用下形成非乾酪性結節病肉芽腫，成纖維細胞增加。廣泛肺纖維化。病理非乾酪樣壞死性類上皮肉芽腫臨床表現多系統疾病，臨床表現與受累臟器有關。2/3患者無症狀，於胸部X線檢查發現。肺內:1、早期：似結核中毒症狀。2、病變廣泛：胸悶、氣急、發紺。可聞及濕羅音或撚發音。肺外:1、皮膚改變：結節性紅斑，凍瘡樣狼瘡，斑疹，丘疹。2、眼部改變：虹膜睫狀體炎，急性色素層炎，角膜一結膜炎3、外周淋巴結：肝、脾、骨關節，肌肉心臟，神經中樞，受累出現相應症狀體征。臨床表現實驗室和其他檢查一、血液檢查活動期白細胞減少，貧血，血沉快，血清球蛋白增加SAC