2006临床班内科学血液内分泌系统.pptVIP

血液系统疾病有以下几类：

1、红细胞疾病（贫血和红细胞增多症等）

2、粒细胞疾病（粒缺、类白血病等）

3、单核细胞和巨噬细胞疾病（恶组、反应性组织细胞增多症）

4、淋巴细胞和浆细胞疾病（淋巴瘤、急淋、慢淋、骨髓瘤）

5、造血干细胞疾病（再生障碍性贫血、急非淋、骨髓增生性疾病等）

6、脾功能亢进

7、出血性和血栓性疾病

;贫血;贫血是一个症状，不是一个独立的疾病，各系统疾病都可以引起贫血。诊断贫血时应首先考虑其原因。

程度：轻度HB90g/L

中度60g/LHB90g/L

重度HB60g/L;影响正常值的因素：

.月经期女性血红蛋白浓度较低。

.新生儿在3个月内血红蛋白浓度较高。

.高原的居民血红蛋白浓度较高。

.血液稀释时血红蛋白浓度较低。

.血浆容量减少血红蛋白浓度较高。;分类

1、形态学分类

;2、贫血的病因和发病机制分类：;临床表现：;诊断：（步骤和方法）;第一步：是诊断的重要基础

询问病史可获得贫血病因的线索。询问病史时尤其要问：

理化接触史

慢性疾病史（感染、肾功能不全）

出血史

饮食史

营养史

家族遗传史

尿色（茶色、洗肉水样）;第二步：

注意有无出血倾向

有无皮肤黄染

肝、脾、淋巴结有无肿大

肛门和妇科检查不可忽视;第三步：

发现贫血

确定贫血程度

细胞形态有无其他细胞减少

（1）（2）;（1）

骨髓涂片、骨髓活检、铁染色；

血清铁、总铁结合力；

血清叶酸、维生素B12、铁蛋白浓度；

肝肾功能、尿粪常规；

免疫学检查；

影像、内镜；

Coomb`s试验、Ham`s试验；;（2）

三系减少：大细胞巨幼贫

正细胞正色素AA、MDS

单纯红系：

网织红细胞正常纯红再障

网织??细胞升高伴黄疸溶贫

;治疗原则：;5.输血：主张成分输血，输注红细胞

悬液（少浆血）。

输血不良反应：传播疾病、过多会引起含铁血黄素沉着、溶血

6.脾切除：自身免疫性溶贫、脾亢等；

7.造血干细胞移植：如骨髓移植、脐血移植等;再生障碍性贫血;定义:;病因;发病机制：;2.造血微环境异常：

造血细胞少；

脂肪化；

基质细胞体外生长差；

造血调控生长因子异常

;3.免疫机制异常：

淋巴细胞比例增高；

T细胞亚群失衡；

负调控因子增高(IL-IIIFN-γTNF);

免疫抑制剂治疗有效。;临床表现;（二）慢性再障（CAA）：起病缓慢、病情较轻；

1.贫血：慢性过程输血可改善

2.感染：少，易控制，严重感染少。

3.出血：轻，皮肤、粘膜为主，牙龈

出血较多内脏出血少。

（三）重型再障II型：慢性再障急性变

;实验室检查;诊断;治疗;;白血病;定义;病因;3、化学品因素：

化学品：苯

化学药物：烷化剂（环磷酰胺等）、氯霉素、乙双吗啉

4、遗传因素：白血病患者第一代家属中白血病患者比一般人群高2.8~3.0倍，比远亲高2.3倍。

5、免疫因素;分类;;急性白血病;急性白血病的分型;急性白血病的FAB分型;急性髓细胞白血病

M1：急性粒细胞白血病未分化型，原粒细胞＞90%。

M2：急性粒细胞白血病部分分化型。

M3：急性早幼粒细胞白血病，异常早幼粒细胞＞30%。

M4：急性粒-单核细胞白血病。

M5：急性单核细胞白血病。

M6：急性红白血病。

M7：急性巨核细胞白血病。;临床表现与并发症;1、贫血：常为首发症状，呈进行性加重

症状：苍白、乏力、心悸、气促、浮肿等。

原因：正常造血受抑制幼红细胞代谢被异常增生的白血病细胞干扰、出血、溶血

2、发热与感染：

发热是一种常见症状。感