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慢性肺心病诊疗指南

慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张和（或）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。其发病率、致残率及病死率均较高，严重危害患者健康，给社会和家庭带来沉重负担。随着医学研究的不断深入，对慢性肺心病的认识和诊疗策略也在持续更新。本文旨在结合最新临床证据和指南共识，对慢性肺心病的诊疗要点进行梳理，为临床实践提供参考。

一、定义与流行病学

慢性肺心病的定义强调了其慢性过程和肺源性的本质。它通常是慢性阻塞性肺疾病（COPD）、支气管哮喘、间质性肺疾病、肺结核、胸廓畸形等慢性肺部疾病的晚期并发症。在我国，COPD是导致慢性肺心病的最主要原因，占比超过八成。

流行病学数据显示，慢性肺心病的患病率随年龄增长而增加，且具有明显的地区差异，在寒冷、高原、潮湿以及吸烟率较高的地区更为常见。由于人口老龄化、空气污染及吸烟等因素的持续影响，其防控形势依然严峻。

二、病因与发病机制

慢性肺心病的病因繁多，主要包括以下几类：

1.支气管、肺疾病：以COPD最为多见，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、特发性肺间质纤维化等。

2.胸廓运动障碍性疾病：较少见，如严重的脊柱后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎等。

3.肺血管疾病：如慢性血栓栓塞性肺动脉高压、特发性肺动脉高压等，可直接导致肺动脉高压，进而发展为慢性肺心病。

4.其他：睡眠呼吸暂停低通气综合征等亦可通过低氧血症等机制参与发病。

其核心发病机制是肺血管阻力增加导致肺动脉高压，进而引起右心室后负荷增加，右心室代偿性肥厚、扩大，最终发展为右心衰竭。低氧性肺血管收缩、肺血管重构、血液黏稠度增加及血容量增多是肺动脉高压形成的主要环节。长期的慢性缺氧不仅损伤肺血管内皮功能，还可通过多种神经体液机制加剧右心功能损害。

三、临床表现

慢性肺心病的临床表现复杂多样，且与基础肺部疾病的症状相互交织，主要包括肺、心功能代偿期和失代偿期两个阶段。

（一）肺、心功能代偿期

此期患者多有基础肺疾病的表现，如慢性咳嗽、咳痰、气促，活动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。体格检查可见肺气肿体征，部分患者可有颈静脉充盈，剑突下心脏搏动增强，提示右心室肥厚。

（二）肺、心功能失代偿期

以呼吸衰竭和右心衰竭为主要表现。

1.呼吸衰竭：急性呼吸道感染是最常见的诱因。患者呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。体征上可见发绀明显，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。

2.右心衰竭：除原有肺部疾病症状加重外，主要表现为体循环淤血。患者可有明显气促、心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。体征包括颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的表现。

四、诊断要点与评估

慢性肺心病的诊断需结合病史、症状、体征、辅助检查及排除其他心脏病。

（一）诊断依据

1.病史：有慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变病史。

2.临床表现：有肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全的临床表现。

3.辅助检查：

*心电图：主要表现为右心室肥大的改变，如电轴右偏、额面平均电轴≥+90°、重度顺钟向转位、RV1+SV5≥1.05mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断的参考条件。

*胸部X线片：除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征；右心室增大征。

*超声心动图：是诊断肺动脉高压和右心室结构功能改变的重要手段。通过测定右心室流出道内径（≥30mm）、右心室内径（≥20mm）、右心室前壁的厚度、左、右心室内径比值（2）、右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大等指标，可诊断右心室增大、肥厚。多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压30mmHg，结合临床可诊断肺动脉高压。

*血气分析：对判断呼吸衰竭及其类型具有重要价值。

*血液检查：红细胞及血红蛋白可升高。合并感染时白细胞总数增高，中性粒细胞增加。部分患者血清学检查可有肝肾功能异常及电解质紊乱。

*其他：肺功能检查对评估基础肺疾病的严重程度有意义。右心导管检查是测定肺动脉压力的金标准，但属有创检查，临床应用受限。

（二）鉴别诊断

需与冠心病、