中国临床肿瘤学会(CSCO)肌上皮性癌诊疗指南2025.pptxVIP

中国临床肿瘤学会(CSCO)肌上皮性癌诊疗指南2025汇报人：XXX2025-X-X

目录1.肌上皮性癌概述

2.肌上皮性癌的临床表现与诊断

3.肌上皮性癌的分期与预后

4.肌上皮性癌的治疗原则

5.肌上皮性癌的化疗与靶向治疗

6.肌上皮性癌的并发症与处理

7.肌上皮性癌的综合治疗

8.肌上皮性癌的预后与随访

01肌上皮性癌概述

肌上皮性癌的定义与分类定义概述肌上皮性癌（EpidermalPapillaryCarcinoma，EPC）是一种起源于皮肤、黏膜等部位的恶性肿瘤，其特征是肿瘤细胞呈上皮性和肌上皮性双重分化。根据国际癌症研究机构（IARC）的分类，肌上皮性癌属于皮肤癌的一种，占皮肤癌总数的1%-2%。分类标准肌上皮性癌的分类主要依据其组织学特征，可分为以下几种类型：经典型、混合型、侵袭型和特殊亚型。其中，经典型肌上皮性癌最为常见，约占肌上皮性癌总数的80%。混合型肌上皮性癌则同时具备经典型和侵袭型的特征。侵袭型肌上皮性癌具有更高的侵袭性和转移风险。特殊亚型肌上皮性癌较少见，包括神经肌上皮性癌、腺肌上皮性癌等。发病机制肌上皮性癌的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、环境因素和免疫因素有关。研究表明，一些基因突变，如BRAF、NRAS和PIK3CA等，可能与肌上皮性癌的发生发展有关。此外，病毒感染、慢性炎症和免疫抑制等也可能增加肌上皮性癌的发病风险。

肌上皮性癌的流行病学特点发病率分布肌上皮性癌的发病率在全球范围内存在地域差异，发达国家发病率相对较高。据统计，肌上皮性癌的全球发病率约为0.5-1/10万人年，女性发病率略高于男性。年龄分布肌上皮性癌多见于中老年人群，发病高峰年龄为50-70岁。随着年龄的增长，发病率逐渐上升，可能与老年人皮肤老化、免疫功能下降等因素有关。地域差异肌上皮性癌在不同地区的发病率存在显著差异。在阳光照射强烈的地区，如地中海沿岸、澳大利亚等地，肌上皮性癌的发病率较高。而在阳光照射较少的地区，如北欧、加拿大北部等地，发病率相对较低。

肌上皮性癌的病理学特征组织学形态肌上皮性癌的组织学形态具有特征性，肿瘤细胞呈上皮性和肌上皮性双重分化，形成典型的乳头状结构。镜下可见乳头中心有纤维血管轴心，乳头表面被覆多层上皮细胞，细胞核呈卵圆形，核分裂象较少。免疫组化特征肌上皮性癌的免疫组化特征包括：CK7、CK20、EMA、S-100蛋白等上皮性标志物阳性，而SMA、Calponin等肌上皮性标志物也呈阳性表达。这些免疫组化标志物的检测有助于与鳞状细胞癌、基底细胞癌等鉴别。遗传学改变肌上皮性癌的遗传学改变主要包括基因突变、染色体异常等。研究表明，BRAF、NRAS、PIK3CA等基因的突变与肌上皮性癌的发生发展密切相关。此外，某些染色体异常，如17p13缺失、7q34扩增等，也可能在肌上皮性癌中观察到。

02肌上皮性癌的临床表现与诊断

肌上皮性癌的常见临床表现皮肤损害肌上皮性癌常见于皮肤表面，表现为红色或棕色的丘疹、斑块或结节，直径通常为1-5厘米。这些损害可能会逐渐增大，表面可能出现溃疡、出血或结痂。形态变化患者的皮肤损害形态多样，包括隆起性、扁平性、溃疡性等。部分患者的损害边缘呈浸润性，与正常皮肤界限不清，触摸时可能感到粗糙或硬结。症状表现除了皮肤损害，肌上皮性癌患者还可能出现瘙痒、疼痛、灼热等不适症状。在晚期，若肿瘤侵犯周围组织，可能出现局部肿胀、疼痛加剧，甚至引发淋巴转移或远处转移。

肌上皮性癌的诊断方法临床检查肌上皮性癌的诊断首先依赖于详细的病史采集和体格检查。医生会注意观察皮肤损害的形态、大小、颜色以及是否伴有溃疡、出血等症状。组织病理学组织病理学检查是确诊肌上皮性癌的金标准。通过皮肤活检或手术切除肿瘤组织，进行病理切片和染色，由病理医生进行诊断。辅助检查除了组织病理学检查，医生还可能进行一些辅助检查，如影像学检查（如CT、MRI）、血液学检查（如肿瘤标志物）等，以评估肿瘤的大小、范围和是否发生转移。

肌上皮性癌的鉴别诊断鳞状细胞癌肌上皮性癌需与鳞状细胞癌鉴别，两者在临床形态上可能相似，但鳞状细胞癌的细胞异型性更高，常伴有角化珠形成，且预后通常较差。基底细胞癌基底细胞癌与肌上皮性癌在皮肤损害形态上可能难以区分，但基底细胞癌通常生长较慢，边缘清晰，病理检查可见特征性的基底细胞样细胞。其他类型癌肌上皮性癌还需与其他类型癌如恶性黑色素瘤、皮肤转移癌等进行鉴别。通过综合临床特征、组织学形态和免疫组化标志物可以帮助确诊。

03肌上皮性癌的分期与预后

肌上皮性癌的分期方法TNM分期肌上皮性癌的分期主要采用TNM分期系统。T代表原发肿瘤的大小和侵袭深度，N代表淋巴结受累情况，M代表远处转移。根据肿瘤大小、浸润深度和淋巴结转移情况，将肌上皮性癌分为T1、T2、T3、T4等不同分期。AJCC分期A