2025中国临床肿瘤学会(CSCO)肉瘤样肝细胞癌诊疗指南.pptxVIP

2025中国临床肿瘤学会(CSCO)肉瘤样肝细胞癌诊疗指南汇报人：XXX2025-X-X

目录1.肉瘤样肝细胞癌概述

2.肉瘤样肝细胞癌的病因与发病机制

3.肉瘤样肝细胞癌的临床表现与诊断

4.肉瘤样肝细胞癌的分期与预后

5.肉瘤样肝细胞癌的治疗原则

6.肉瘤样肝细胞癌的手术治疗

7.肉瘤样肝细胞癌的化疗与靶向治疗

8.肉瘤样肝细胞癌的综合治疗与护理

9.肉瘤样肝细胞癌的预后与随访

01肉瘤样肝细胞癌概述

肉瘤样肝细胞癌的定义与分类定义概述肉瘤样肝细胞癌（Desmoid-typeFibromatosis，DTF）是一种罕见的肝细胞癌，起源于肝细胞，其特征是肿瘤细胞的形态与肝细胞相似，具有侵袭性和复发性的特点。据统计，DTF在肝脏恶性肿瘤中占比较低，但恶性程度高，早期诊断困难。分类标准根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，肉瘤样肝细胞癌可以分为几种亚型，包括弥漫型、结节型和混合型。这些亚型在肿瘤的形态学、生物学行为和预后方面存在差异。其中，弥漫型DTF在肝内弥漫性生长，不易手术切除，预后相对较差。病理学特征肉瘤样肝细胞癌的病理学特征包括肿瘤细胞的异型性、核分裂象多见、血管和淋巴管侵犯以及肿瘤细胞排列成漩涡状、巢状或团块状。此外，DTF中可见到特征性的梭形细胞，这是该肿瘤的一个重要诊断依据。病理学检查是确诊DTF的主要方法，但需要与肝细胞癌、肝转移癌等疾病进行鉴别。

肉瘤样肝细胞癌的流行病学特点发病率概况肉瘤样肝细胞癌的发病率相对较低，据统计，其发病率大约为每年每10万人中有1-2例新发病例。由于缺乏大规模流行病学调查，具体发病率数据可能存在一定偏差。性别差异肉瘤样肝细胞癌的发病率在男性和女性之间没有显著差异，但不同地区和种族间的发病率可能存在一定差异。部分研究表明，男性患者可能略高于女性，但这一差异不具有统计学意义。年龄分布肉瘤样肝细胞癌多见于中老年人群，发病年龄主要集中在40-70岁之间，平均发病年龄约为55岁。尽管儿童和青少年也可能患病，但相对较少见。

肉瘤样肝细胞癌的病理学特征细胞形态肉瘤样肝细胞癌的细胞形态多样，包括肝细胞样、梭形细胞和混合型细胞。肝细胞样细胞具有圆形或椭圆形的核，核仁不明显；梭形细胞呈长梭形，排列紧密；混合型细胞则兼具肝细胞样和梭形细胞的特点。核分裂象肉瘤样肝细胞癌的核分裂象较为多见，平均核分裂指数可达5-10个/10高倍视野。核分裂象的存在提示肿瘤细胞的增殖活跃，与肿瘤的侵袭性和复发风险相关。血管侵犯肉瘤样肝细胞癌常伴有血管侵犯，表现为肿瘤细胞侵入血管内，形成血管内瘤栓。血管侵犯是影响患者预后的重要因素之一，也是肿瘤远处转移的途径之一。

02肉瘤样肝细胞癌的病因与发病机制

病因学研究遗传因素肉瘤样肝细胞癌的发病可能与遗传因素有关，家族性遗传倾向在部分患者中有所体现。研究表明，某些遗传突变，如TP53基因突变，可能与肉瘤样肝细胞癌的发生发展有关。环境因素环境因素在肉瘤样肝细胞癌的发病中也可能起到作用。长期接触某些化学物质，如苯并芘、二氯甲烷等，可能增加患病的风险。此外，病毒感染和慢性炎症也被认为可能是致癌因素。生活方式不良的生活方式可能增加患肉瘤样肝细胞癌的风险。例如，长期饮酒、吸烟和肥胖等生活习惯，都可能对肝脏造成损害，进而增加患肝细胞癌的风险。

发病机制研究信号通路肉瘤样肝细胞癌的发病机制与多条信号通路异常激活有关，如PI3K/Akt、RAS/RAF/MEK/ERK等。这些信号通路在细胞增殖、分化和凋亡过程中发挥关键作用，其异常激活可能导致肿瘤的发生和发展。基因突变基因突变在肉瘤样肝细胞癌的发病机制中扮演重要角色。研究发现，TP53、CTNNB1、PIK3CA等基因的突变与肿瘤的发生密切相关。其中，TP53基因突变在肉瘤样肝细胞癌中的突变率高达50%以上。微环境肿瘤微环境在肉瘤样肝细胞癌的发生发展中起重要作用。肿瘤微环境中的免疫细胞、细胞因子和血管生成等，共同影响肿瘤的生长、侵袭和转移。研究发现，肿瘤微环境中的免疫抑制状态可能促进肿瘤的发展。

分子生物学基础基因表达肉瘤样肝细胞癌的分子生物学基础研究显示，肿瘤细胞中存在多个基因表达异常，如表皮生长因子受体（EGFR）和血管内皮生长因子（VEGF）的表达上调。这些基因的表达改变可能与肿瘤的增殖、侵袭和血管生成有关。信号通路多个信号通路在肉瘤样肝细胞癌的发生发展中发挥关键作用。例如，PI3K/Akt、RAS/RAF/MEK/ERK信号通路在肿瘤细胞增殖和存活中起关键作用。研究显示，这些信号通路中的关键基因突变在肉瘤样肝细胞癌中较为常见。微卫星不稳定性肉瘤样肝细胞癌的分子生物学基础研究还发现，微卫星不稳定性（MSI）在部分患者中存在。MSI是指基因组中微卫星序列的重复次数发生改变，这种现象可能与肿瘤的发生、发展和预后相关。

03肉瘤