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Sweet’ssyndromerevisited疾病概念的复习1.

Sweet’ssyn.的历史1964年RobertDouglasSweet15年中（1949-1964）8例女性病人急性的发热、中性白细胞↑、疼痛的皮疹（红斑、结节、斑块）、真皮上部致密的中性白细胞为主的浸润。此后数百例的报道又增加了新的内容。2.

Sweet’ssyn.的历史里程碑1964年Sweet’paper:急性发热性白细胞增多性皮病(Bri.J.Der8-91964)1971年Shapiro首例与实体癌相关的Sweet’ssyn.1973年Mattakurban首次报道2例皮疹病理证实是急性白血病的皮肤表现1986年Suliu首例药物引起的Sweet’ssyn.并提出诊断标准1994年vondenDriesch修正诊断标准1996年WalkerCohen对药物引起的Sweet’ssyn.提出诊断标准3.

Sweet’ssyn.的新观点：Sweet’ssyn.处于与恶性病、药物相关的临床地位发现皮肤外的Sweet’ssyn.表现其他的Sweet’ssyn.相关疾病的发现皮损中炎症细胞浸润的组成和/或部位的差异Sweet’ssyn.另外有效的治疗4.

Sweet’ssyn.的临床特征无种族倾向，常见30-50岁女性（最小7W）与恶性疾病相关的病例（71年首例前列腺癌，73年首例急性白血病的皮肤表现）药物诱导的病例（86年首例，SMZ-TMP）相关药物：卡马西平、安定、塞来昔布、双氯高灭酸、肼苯达嗪、复方炔雌醇、呋喃坦啶、丙硫氧嘧啶、美满霉素（2）、全反式维甲酸（2）、复方新诺明（2）、粒细胞集落刺激因子（16）。5.

Sweet’ssyn.的临床特征皮疹是主要的诊断依据，发热和WBC↑或相伴或先于皮疹，其他：关节病、肌痛、头痛、全身不适。病程不一，治疗后或自行消退，复发常见（1/3-2/3）。非脓疱性皮疹：分布多上肢、面、颈部；触痛的红-紫红、水肿的丘疹结节，假水疱。斑块。消退无脱屑。同形反应。光敏倾向。乳房切除术后的淋巴水肿部位。6.

Sweet’ssyn.的临床特征脓疱性皮疹：少见。手背的中性白细胞性皮病。脓疱性血管炎（紫癜基础上的脓疱疹，原发损害，见于白塞氏病、肠道相关的皮肤-关节炎综合征、淋球菌性或脑膜炎球菌性的菌血症）。病理：中性白细胞性的血管反应-白细胞破碎性血管炎。“中性白细胞性皮病”——Sweet’ssyn.的局限的异型，激素敏感，抗菌素无效。7.

Sweet’ssyn.的皮肤外的表现：8.

实验室：外周WBC↑N↑ESR↑。MT相关者贫血、WBC↓或→、PL异常。很可能的相关疾病：肿瘤（1，血液病、实体瘤）、感染（10，上呼吸道链球菌、胃肠炎）、炎症性肠道疾病（13，Crohn’sdis、溃疡性结肠炎）、药物（37，GCSF为主）、妊娠（5）可能的相关疾病：白塞氏病（1）、结节性红斑（7）、类风关（4）、结节病（5）、甲状腺病（5，突眼性甲状腺肿、慢性甲状腺炎）待定的相关性疾病：自身免疫性dis、隐匿性肝硬化、慢性疲劳综合征、闭塞性支气管炎、免疫缺陷性dis、荨麻疹……9.

Sweet’ssyn.的鉴别诊断10.

Sweet’ssyn.的组织病理（1）真皮内大量中性白细胞浸润，常见核破裂、水肿、血管扩张，无血管炎，表皮正常。扩展的病理改变谱：炎症浸润的细胞组成—偶有淋巴细胞或组织细胞，特发性或药物诱导的皮疹有嗜酸性细胞炎症浸润的范围—真皮偶发的继发性白细胞破碎性血管炎迁移至表皮→角层下脓疱、PMN性海绵状水疱、KC坏死迁移至皮下→脂肪小叶、间隔PMN浸润性炎症皮下型类似结节性红斑，或同时存在，或先后发生。11.

Sweet’ssyn.的组织病理（2）同时发生的Sweet’ssyn.和白血病皮疹白血病患者发生Sweet’ssyn.：副肿瘤性综合征（肿瘤发生后）、药物诱导的（治疗后出现）、同时发生的（异形和成熟的中性白细胞浸润）。10例报道：急性白血病（髓性3例，早幼粒2例）慢性白血病1例，MDS2例，未分型的白血病2例。6例肿瘤相关，4例全反式维甲酸或G-CSR诱导炎症癌趋化现象（继发）；白血病细胞浸润（原发）；G-CSR诱导不典型细胞分化为成熟细胞。12.

Sweet’ssyn.的病理（3）鉴别诊断皮损组织培养，排除感染性疾病中性白细胞性皮病：持久性隆起性红斑、面部肉芽肿、坏疽性脓皮病、类风湿PMN性性皮炎、卤素皮病、PMN性小汗腺炎…与真皮型Sweet’ssyn.鉴别中性白细胞性小叶性脂膜炎：α-