解读2025动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识.pptxVIP

解读2025动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识权威指南助力精准诊疗

目录第一章第二章第三章疾病定义与背景诊断标准与方法治疗策略总则

目录第四章第五章第六章药物治疗进展非药物干预措施随访管理与资源

疾病定义与背景1.

动脉型肺动脉高压核心病理机制肺血管重构与阻力升高：PAH的核心病理表现为肺小动脉内膜增生、中膜肥厚及丛样病变，导致肺血管床面积减少，肺血管阻力（PVR）进行性升高，右心室后负荷显著增加。右心室-肺动脉耦联失衡：持续升高的PVR迫使右心室代偿性肥厚以维持心输出量，但最终因心肌氧供需失衡、能量代谢障碍导致右心室收缩功能失代偿，引发右心衰竭。多器官损害连锁反应：右心衰竭后体循环淤血可导致肝肾功能不全、胃肠道淤血及外周水肿，进一步加重全身病理生理紊乱。

右心衰竭的临床进展过程右心室通过Frank-Starling机制和心肌肥厚维持心输出量，患者表现为活动后气促、疲劳，但静息状态下血液动力学相对稳定。代偿期特征右心室扩张伴收缩功能显著下降，出现颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿及低心排血量症状（如晕厥、低血压）。失代偿期表现感染、妊娠、手术或药物中断等因素可诱发急性右心衰竭，表现为血液动力学崩溃，需紧急干预。急性加重诱因

流行病学特点病因分布差异：中国PAH患者中先天性心脏病相关PAH占比高于西方国家，而结缔组织病相关PAH比例相对较低，地域性差异显著。诊断延迟普遍：因早期症状非特异性，中国PAH患者确诊时多已进展至WHO功能分级Ⅲ-Ⅳ级，错过最佳治疗窗口期。诊疗挑战与进展基层诊疗能力不足：非专科医疗机构对PAH认知有限，误诊率较高，亟需推广规范化诊疗路径及转诊体系。靶向药物可及性提升：近年来国内PAH靶向药物（如内皮素受体拮抗剂、PDE5抑制剂）纳入医保，但联合治疗策略仍需优化。中国流行病学特征与诊疗现状

诊断标准与方法2.

生物标志物纳入标准：首次推荐血清可溶性生长刺激表达基因2蛋白（sST2）和半乳糖凝集素-3（Gal-3）作为右心室纤维化评估的补充指标，提升疾病进展预测的敏感性。血液动力学参数调整：2025版共识明确将PAH诊断标准调整为静息状态下右心导管测得的平均肺动脉压（mPAP）≥20mmHg（原为≥25mmHg），肺血管阻力（PVR）2Wood单位，同时需排除左心疾病、肺部疾病等继发因素，这一调整有助于更早期识别高危患者。危险分层体系优化：新增基于WHO功能分级、6分钟步行距离、NT-proBNP水平及右心房压力的四维分层模型，将患者分为低、中、高三组，为个体化治疗提供精准依据。最新临床诊断标准更新

心脏磁共振（CMR）核心地位01CMR通过三维容积分析、心肌应变技术（如特征追踪技术）精确评估右心室收缩/舒张功能，尤其适用于早期右心室重构的检测。超声心动图动态监测02重点推广三维超声对右心室射血分数（RVEF）的测算，同时规范三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、右心室面积变化分数（FAC）等参数的标准化操作流程。有创血液动力学监测03右心导管检查除常规参数外，新增右心室压力-容积环分析，通过计算右心室-肺动脉耦联比值（RV-PAcoupling）直接反映功能代偿状态。右心功能评估关键技术

关键鉴别指标：需关注肺毛细血管楔压（PCWP）15mmHg、左心室舒张末压（LVEDP）升高及左心房扩大等特征，同时排除舒张功能不全导致的被动性肺动脉压力传导。影像学差异：心脏超声显示左心室肥厚或扩张、二尖瓣反流等结构性改变，而PAH患者以右心室肥厚和肺动脉扩张为主。诊断金标准：肺动脉造影或CTPA显示肺动脉内血栓机化、血管壁不规则狭窄，联合肺通气/灌注扫描（V/Q显像）呈节段性不匹配缺损。特殊检查应用：共识推荐对疑似患者行球囊肺血管成形术（BPA）前评估，通过血管内超声（IVUS）明确病变性质。核心特征：存在慢性阻塞性肺病（COPD）、间质性肺病（ILD）等基础疾病，动脉血氧分压（PaO?）60mmHg，且肺血管病变程度与原发肺病严重度不匹配。功能评估重点：需通过肺功能测试（如DLCO降低）和高分辨率CT（HRCT）确认肺部原发病变，避免误诊为PAH。左心疾病相关肺动脉高压（PH-LHD）慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）肺部疾病/缺氧性PH（Group3PH）鉴别诊断核心要点

治疗策略总则3.

目标导向的治疗原则改善右心功能为核心目标：通过降低肺动脉压力和肺血管阻力，减轻右心室后负荷，优先选择具有明确改善右心室-肺动脉耦联效果的靶向药物（如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂）。分阶段治疗目标设定：根据WHO功能分级制定阶梯目标，Ⅰ-Ⅱ级患者以症状缓解为主，Ⅲ-Ⅳ级需同步改善血流动力学参数（如心指数＞2.5L/min/m2，右心房压＜8mmHg）。多维度疗效评估体系：结合6分钟步