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;;;定义与核心概念;中国发病率低于全球平均水平:中国NMOSD发病率为0.278/(10万人·年),显著低于全球范围上限10/(10万人·年),但需注意亚洲人群整体易感性。
性别差异显著:患者中女性占比超90%(男女比例9:1),与资料中青壮年女性为主特征一致,凸显性别特异性风险。
治疗突破带来转机:2022年新型生物制剂伊奈利珠单抗获批,2023年纳入医保,打破境内无药困境(资料提及该药为国内首个NMOSD医保用药)。
高复发高致残特性:约60%患者1年内复发(资料数据),90%呈多期病程,急性期治疗不及时可导致不可逆损伤。;;;;2025版诊断标准解读;重要鉴别诊断要点;;急性发作治疗目标;一线治疗方案推荐;难治性病例处理原则;;预防复发目标人群;;;;儿童患者诊疗特点;;重叠综合征识别:当NMOSD与SLE共存时,需通过抗核抗体谱、补体水平及器官受累特征鉴别NMOSD独立发病或SLE神经系统表现,指导治疗侧重。
联合治疗策略:基础方案以B细胞靶向治疗(如利妥昔单抗)为主,可联合羟氯喹控制SLE活动;重症患者需加用环磷酰胺或吗替麦考酚酯。;;关键更新内容解析;临床实践实施建议;新型生物标志物探索;
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