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阵发交感神经亢进症

，又被称为阵发性交感神经过度兴奋综合征（paroxysmalsympathetichyperactivitysyndrome，PSH），是一种在临床中相对少见但却极为复杂且具有重要临床意义的病症。下面将从其定义、病因和发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗以及预后等多个方面进行详细阐述。

定义

阵发交感神经亢进症是指各种中枢神经系统损伤后出现的以阵发性发作的交感神经兴奋症状为主要表现的临床综合征。这些症状包括高热、大汗、心动过速、呼吸急促、血压升高、肌张力增高及去大脑或去皮质强直等。该病症最早在严重脑损伤患者中被发现并描述，随着临床认识的不断深入，发现其也可出现在其他中枢神经系统疾病之后。

病因和发病机制

病因

1.创伤性脑损伤：是阵发交感神经亢进症最常见的病因之一。严重的头部外伤可导致脑组织的直接损伤，如脑挫裂伤、颅内血肿等，影响神经系统的正常调节功能，从而引发交感神经的异常兴奋。例如，车祸、高处坠落等导致的颅脑损伤患者，在伤后的恢复过程中可能出现阵发交感神经亢进的症状。

2.缺氧缺血性脑病：各种原因引起的脑缺氧缺血，如心脏骤停后复苏、溺水、窒息等，可造成脑组织的缺氧性损害。大脑对缺氧极为敏感，缺氧缺血可导致神经细胞的代谢紊乱和功能障碍，破坏神经系统的平衡，进而引发交感神经亢进。

3.脑出血：包括脑实质出血、蛛网膜下腔出血等。脑出血后，血肿的占位效应以及血液对周围脑组织的刺激和损伤，可干扰神经传导通路，影响交感神经和副交感神经的调节机制，导致交感神经功能亢进。

4.脑炎：病毒、细菌、真菌等病原体感染引起的脑炎，可导致脑组织的炎症反应和损伤。炎症因子的释放和神经细胞的受损，可能影响神经系统的正常调节，引发阵发交感神经亢进。例如，单纯疱疹病毒性脑炎患者，在病情发展过程中可能出现相关症状。

5.其他：一些罕见的情况如脑肿瘤、先天性神经系统发育异常等也可能导致阵发交感神经亢进症，但相对较为少见。

发病机制

目前，阵发交感神经亢进症的发病机制尚未完全明确，主要有以下几种假说：

1.神经环路破坏假说：正常情况下，交感神经和副交感神经之间存在着精细的平衡调节，这种调节依赖于多个神经环路的相互作用。当脑部受到损伤时，尤其是涉及到下丘脑、脑干等与自主神经调节密切相关的区域时，这些神经环路可能被破坏。例如，下丘脑是调节体温、心血管活动等自主神经功能的重要中枢，损伤后可导致交感神经的兴奋性异常升高。

2.神经递质失衡假说：神经递质在神经系统的调节中起着关键作用。在阵发交感神经亢进症患者中，可能存在神经递质的失衡。例如，多巴胺、去甲肾上腺素等儿茶酚胺类神经递质的释放异常增加，可导致交感神经的兴奋。同时，γ氨基丁酸（GABA）等抑制性神经递质的功能可能受到抑制，无法有效对抗交感神经的兴奋，从而导致症状的出现。

3.神经可塑性改变假说：脑部损伤后，神经系统会发生一系列的可塑性改变，以适应损伤后的状态。然而，这种可塑性改变可能出现异常，导致交感神经的兴奋性增强。例如，神经元之间的突触连接可能发生重塑，使得交感神经的信号传导更加容易，从而引发阵发性的交感神经兴奋。

临床表现

阵发交感神经亢进症的临床表现具有多样性和阵发性的特点，主要包括以下几个方面：

自主神经症状

1.发热：高热是常见的症状之一，体温可突然升高至38℃以上，甚至可达40℃。发热的机制可能与下丘脑体温调节中枢的功能紊乱有关，交感神经兴奋导致产热增加，而散热减少。

2.大汗：患者可出现全身性的大量出汗，这是由于交感神经兴奋，刺激汗腺分泌增加所致。大汗可导致患者脱水和电解质紊乱，加重病情。

3.心动过速：心率可明显加快，通常超过100次/分钟，严重时可达150次/分钟以上。心动过速可增加心脏的负担，导致心肌耗氧量增加，长期可引起心力衰竭等并发症。

4.呼吸急促：呼吸频率加快，可达20次/分钟以上，严重时可出现呼吸困难。呼吸急促可能与交感神经兴奋导致的呼吸中枢兴奋性增加以及机体代谢率升高有关。

5.血压升高：血压可出现阵发性的升高，收缩压和舒张压均可升高。血压升高可增加脑血管破裂的风险，同时也会加重心脏和肾脏的负担。

运动系统症状

1.肌张力增高：患者的肌肉张力明显增加，表现为肢体僵硬、活动受限。肌张力增高可影响患者的肢体运动功能，导致关节活动障碍和姿势异常。

2.去大脑或去皮质强直：严重时可出现去大脑或去皮质强直。去大脑强直表现为四肢伸直、内旋，头后仰；去皮质强直表现为上肢屈曲、下肢伸直。这些强直姿势是由于脑干和大脑皮质的功能受损，导致神经系统的调节失衡所致。

其他症状

部分患者还可能出现烦躁不安、焦虑等精神症状，这可能与交感神经兴奋导致的大脑皮质功能紊乱有关。此外，由于患者长期处于高代谢状态，还可能出现体重下降、营养不良等情况。

诊断