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骨纤维异常增殖症硬化边的影像学特征及诊断价值探究

一、引言

1.1研究背景与意义

骨纤维异常增殖症（FibrousDysplasiaofBone，FDB）是一种较为常见的非肿瘤性纤维增生性疾病，以骨内纤维组织异常增生并形成编织骨为特点。自1938年被Lichtenstein首次提出以来，虽历经多年研究，但其发病机制至今仍不明确，目前比较公认的是遗传学说，认为FDB是由于体内激活型G蛋白受体Gsα亚基的突变所引起环磷酸腺苷（cAMP）的上调造成的。

FDB在临床上并不罕见，占良性骨肿瘤的5%-10%。由于许多患者早期无症状，未确诊，其真实发病率难以精确估计。该病可发生于任何部位的骨骼中，多见于年轻人，尤其是在青春期之后，病灶很少会进一步扩大，这也导致年长患者相对较少出现明显症状，成人FDB因无症状而易被漏诊。临床上根据受累骨骼的数量和范围，将其分为单骨型（70%-80%）和多骨型（20%-30%）。单骨型多发生在长骨，如股骨和胫骨较为常见；多骨型多发生在颅面骨、肋骨、骨盆和长骨。此外，还有一种特殊类型为Mccune-Albright综合征病型，除了骨骼病变外，主要表现为各种内分泌异常，以及皮肤边缘出现不规则的咖啡色色素斑块。

FDB对患者健康的影响不容小觑。疼痛是FDB最常见的症状，有研究通过FDB量表进行与健康相关的生活质量评估，结果发现无论是成人或儿童患者，均存在更多较明显的骨骼疼痛，且这种疼痛并不会随年龄的增长而消失，反而可能会逐渐增加。病理性骨折也是FDB的常见并发症之一，病变骨头多出现横行的骨折线，一般移位不明显，但会影响骨骼的正常功能，且在短时间内虽可形成骨痂，但也可能导致骨折畸形愈合。当病变累及骨骺时，常由于骨骺端病变跨越骺板而致畸形，长管状骨畸形通常是因为骨折畸形的愈合或变软的骨骼受到外力牵拉所致。若发生在面部，可导致面部变形，影响外观，还可能出现颅神经压迫症状；发生在长骨时，会影响肢体的正常活动，降低患者的生活质量。

在FDB的诊断过程中，影像学检查起着至关重要的作用，是诊断与鉴别诊断的重要方法。而硬化边作为FDB影像学表现中的一个关键特征，对其深入研究具有重要意义。在X线平片和CT图像上，部分FDB病灶可显示出较完整的环形硬化边，其厚度不均匀，且与病灶内部密度不均的情况相关。在MRI图像中，环形硬化边在T1WI与T2WI上均表现为低信号。通过对硬化边的细致观察和分析，能够为FDB的诊断提供有力依据，提高诊断的准确性，避免误诊和漏诊。准确的诊断有助于制定更为合理的治疗方案，对于单骨型和多骨型FDB，治疗方式的选择有所不同，早期准确诊断能够及时采取合适的治疗措施，如手术刮除植骨、节段切除、截骨矫形等，有助于恢复患肢体形和功能，改善患者的预后，提高患者的生活质量，减轻患者的痛苦和社会经济负担。因此，对骨纤维异常增殖症硬化边的影像学研究具有重要的临床价值和现实意义。

1.2国内外研究现状

国外对于骨纤维异常增殖症硬化边的影像学研究起步较早。早期，主要集中在通过X线平片对FDB的整体影像学表现进行观察和描述，逐渐认识到部分FDB病灶周边存在硬化边这一现象。随着CT技术的发展，能够更清晰地显示病灶的内部结构和周边情况，对硬化边的厚度、完整性以及与病灶内部的关系有了更深入的研究。学者们发现，在CT图像上，硬化边在不同病例中表现出一定的差异，其厚度不均匀，有的部位较厚，有的部位较薄，且硬化边与病灶内密度不均的区域相互关联，这些特征对于FDB的诊断和鉴别诊断具有一定的提示作用。

随后，MRI技术的应用进一步推动了对硬化边影像学特征的研究。通过MRI的多序列成像，如T1WI和T2WI，发现环形硬化边在这些序列上均表现为低信号，这为FDB的诊断提供了新的影像学依据。同时，国外研究还注重对硬化边的组织学基础进行探讨，通过影像学与组织病理对照分析，揭示了环形硬化边对应的组织学表现为成熟骨组织，从病理层面解释了其影像学特征的形成机制。

在国内，相关研究也在不断深入。早期主要是对国外研究成果的学习和借鉴，随着国内医疗技术水平的提高和影像学设备的普及，国内学者开始对大量FDB病例进行回顾性分析。通过对不同部位FDB病灶的影像学资料进行总结，进一步明确了硬化边在不同部位的表现特点。例如，在股骨颈及粗隆间的FDB病灶中，环形硬化边出现的比例相对较高。在研究方法上，国内也逐渐开展了影像学与组织病理对照研究，验证和补充了国外关于硬化边组织学基础的研究成果。

然而，目前国内外关于骨纤维异常增殖症硬化边的影像学研究仍存在一些不足之处。一方面，对于硬化边的形成机制，虽