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IgG4相关性疾病诊疗指南

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目录

CONTENTS

01

疾病概述

02

诊断标准

03

基础治疗策略

04

难治性病例管理

05

长期随访方案

06

研究进展

01

疾病概述

定义与病理特征

IgG4相关性疾病是一类以IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化为特征的慢性炎症性疾病。

定义

病理特征

免疫组化特点

病变组织中存在大量IgG4阳性浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及嗜酸性粒细胞浸润等特征。

IgG4阳性浆细胞浸润是本病的主要免疫组化特点，且IgG4在组织中的阳性表达程度与疾病活动性和纤维化程度密切相关。

流行病学与高危人群

流行病学

IgG4相关性疾病在全球范围内均有发病，但具体发病率和患病率尚不清楚，可能与地域、种族、遗传及环境等因素有关。

高危人群

诱发因素

中年男性为高发人群，但也可发生于任何年龄和性别。有自身免疫性疾病、过敏性疾病或恶性肿瘤等病史的人群，其发病风险可能增加。

某些感染、药物或环境因素可能诱发IgG4相关性疾病的发生。

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患者常出现乏力、体重减轻、发热等全身症状，但多不典型。

全身症状

根据受累器官的不同，IgG4相关性疾病的临床表现多种多样。常见的受累器官包括胰腺、泪腺、唾液腺、肺、肾、腹膜后组织等。当胰腺受累时，患者可能出现无痛性肿块和胰腺功能不全；当泪腺和唾液腺受累时，可能出现无痛性肿胀和干燥性角结膜炎；当肺部受累时，可能出现咳嗽、呼吸困难等症状；当肾脏受累时，可能出现蛋白尿、血尿等肾病表现。

器官特异性表现

IgG4水平升高是本病的重要实验室指标，但并非特异性指标。此外，还可出现血沉增快、C反应蛋白升高等炎症指标异常。

实验室检查

典型临床表现

02

诊断标准

血清学检测指标

血清IgG4水平显著升高是IgG4相关性疾病的重要特征，但并非绝对。

IgG4水平升高

部分IgG4相关性疾病患者血清中可检测出针对特定抗原的特异性IgG4抗体。

特异性抗体检测

影像学评估要点

鉴别诊断

需与其他具有相似影像学表现的疾病进行鉴别。

03

如胰腺弥漫性肿大、胆管壁增厚等，有助于疾病诊断。

02

特征性影像学表现

器官肿大与占位

IgG4相关性疾病常导致受累器官肿大、占位性病变。

01

组织病理学检查可见大量淋巴细胞及浆细胞浸润。

组织病理学确认

淋巴细胞及浆细胞浸润

部分IgG4相关性疾病的组织病变特征为纤维化，尤其是席纹状纤维化。

纤维化与席纹状纤维化

组织标本中检测到IgG4阳性浆细胞是诊断的重要依据。

IgG4阳性浆细胞浸润

03

基础治疗策略

糖皮质激素应用原则

评估病情

初始剂量

减量方法

长期维持

根据IgG4相关性疾病的病情活动性和严重程度，确定糖皮质激素的初始剂量和给药途径。

通常采用大剂量糖皮质激素，以快速控制病情活动，减轻症状。

随着病情缓解，糖皮质激素应逐渐减量，以避免副作用和病情反弹。

在病情得到控制后，糖皮质激素需以最低有效剂量长期维持，以预防复发。

病情严重

糖皮质激素禁忌

对于病情严重、多器官受累或糖皮质激素治疗无效的IgG4相关性疾病患者，应考虑免疫抑制治疗。

对于存在糖皮质激素禁忌证或无法耐受糖皮质激素的患者，免疫抑制治疗是替代选择。

免疫抑制治疗指征

复发预防

对于易复发的IgG4相关性疾病，免疫抑制治疗可用于预防复发。

并发症处理

对于IgG4相关性疾病引起的严重并发症，如器官功能损害、淀粉样变性等，免疫抑制治疗是重要的治疗手段。

激素剂量调整规范

个体化调整

剂量增加

剂量递减

长期维持

激素剂量的调整应根据患者的具体情况进行个体化调整，以达到最佳的治疗效果。

在病情得到控制后，激素剂量应逐渐递减，以减少副作用和避免病情反弹。

对于病情复发或加重的患者，应根据病情及时增加激素剂量，以快速控制病情。

在病情稳定后，激素需以最低有效剂量长期维持，以预防复发和减少副作用。

04

难治性病例管理

生物制剂选择依据

病情活动度

根据患者病情活动度和严重程度，选择不同作用机制和靶点的生物制剂。

01

既往用药情况

考虑患者既往使用免疫抑制剂、激素等药物治疗的效果和副作用，选择合适的生物制剂。

02

靶点特异性

选用针对患者具体病理生理过程的生物制剂，提高治疗的针对性和有效性。

03

联合治疗模式设计

生物制剂与传统免疫抑制剂、激素等药物联合治疗，可提高疗效，减少不良反应。

与传统药物联合

针对同一靶点或不同靶点的生物制剂联合使用，发挥协同作用，提高疗效。

不同生物制剂联合

根据患者的具体情况，制定个体化的治疗方案，包括药物选择、剂量、疗程等。

个体化治疗方案

并发症干预对策

生物制剂治疗可能增加感染的风险，需加强抗感染治疗，密切监测感染症状。

感染风险

输注反应

自身免疫性疾病

部分患者在输注生物制剂时可能出现过敏反应，需提前预防和处理。