（2025版）布-加综合征介入诊疗指南PPT课件.pptxVIP

（2025版）布-加综合征介入诊疗指南精准诊疗，规范操作

目录第一章第二章第三章概述诊断标准介入治疗指征

目录第四章第五章第六章介入技术详解并发症管理随访与预后

概述1.

症状差异明显：肝静脉阻塞型以腹水为主，下腔静脉阻塞型以下肢症状为主，混合型兼具两者特征。诊断技术互补：超声筛查经济便捷，血管造影金标准但具创伤性，CT/MRI提供三维解剖细节。治疗策略分层：膜性病变首选介入成形，节段性阻塞需手术搭桥，血栓形成需抗凝联合取栓。地域分布特征：我国河南等高发区与饮用水质相关，西方国家多与凝血功能障碍有关。预后关键因素：早诊早治可延缓肝硬化，延误治疗者5年生存率不足50%。多学科协作必要：需肝胆外科、介入科、消化内科联合制定个体化方案。类型主要症状诊断方法治疗方式肝静脉阻塞型腹痛、腹胀、顽固性腹水彩色多普勒超声、肝静脉血管造影药物、介入治疗、外科手术下腔静脉阻塞型双下肢肿胀、静脉曲张下腔静脉造影、CT/MRI介入治疗、外科手术混合型肝脾肿大、反复难愈性溃疡综合影像学检查个体化综合治疗疾病定义与流行病学特征

血流动力学改变肝静脉回流受阻导致肝窦压力升高（10mmHg），引发肝细胞坏死、纤维化，最终形成门静脉高压三联征（腹水、脾大、食管静脉曲张）。侧支循环建立慢性期患者可见腰静脉、奇静脉系统代偿性扩张，胸腹壁静脉呈海蛇头样曲张，部分患者通过膈静脉分流至右心房。肝脏病理演变急性期表现为肝小叶中央区充血坏死，亚急性期出现桥接纤维化，慢性期可发展为特征性豆蔻肝或肝硬化。多脏器影响下腔静脉阻塞可导致肾淤血（蛋白尿）、肠道淤血（吸收不良综合征）及下肢静脉溃疡（静脉高压25cmH2O时）。病理生理机制简介

临床表现与危险因素突发右上腹绞痛伴肝区叩击痛，48小时内出现进行性黄疸（总胆红素5mg/dl）及肝性脑病，实验室检查可见AST/ALT500U/L。急性型表现顽固性腹水（利尿剂抵抗）、下肢对称性水肿（晨轻暮重）及特征性体态改变（蜘蛛人样躯干消瘦合并腹部膨隆）。慢性型三联征包括骨髓增殖性疾病（真性红细胞增多症占15%）、口服避孕药（OR=11.3）、妊娠期高凝状态及腹部创伤/放疗史。高危因素

诊断标准2.

作为首选筛查手段，可清晰显示肝静脉及下腔静脉的血流动力学变化。典型征象包括肝静脉狭窄/闭塞处的湍流信号（流速50cm/s）、尾状叶代偿性增大（厚度30mm）及肝内静脉侧支形成。彩色血流成像能准确识别隔膜型病变（厚度5mm）和节段性闭塞（长度10mm）。超声多普勒检查多层螺旋CT静脉期扫描可三维重建血管解剖，精确测量梗阻部位长度及侧支循环范围，敏感度达95%。MR同时提供肝实质纤维化评估（T1加权像尾状叶信号增高）和血流动力学信息（相位对比序列流速测定），对血栓性病变的检出率优于超声。增强CT/MR血管成像影像学诊断方法

实验室检查指标肝功能异常谱：表现为ALT/AST轻度升高（通常3倍上限）与胆红素分离现象，碱性磷酸酶（ALP）显著增高（2倍）提示慢性淤胆。凝血酶原时间延长（INR1.5）和低白蛋白血症（30g/L）反映肝合成功能受损。血栓形成倾向筛查：包括JAK2V617F突变检测（阳性率30-40%）、蛋白C/S活性测定（60%提示缺陷）及抗磷脂抗体谱。D-二聚体持续升高（500μg/L）需警惕新发血栓形成。门脉高压评估指标：血小板计数降低（100×10?/L）和脾脏增大（超声长径12cm）提示门脉高压进展。腹水白蛋白梯度（SAAG）1.1g/dL可确定为门脉高压性腹水。

第一阶段通过超声+肝功能初筛（敏感度85%），疑似病例进入第二阶段CT/MR确诊（特异度98%）。第三阶段行血管造影（DSA）评估侧支循环及压力梯度（HVPG10mmHg为手术指征）。分级诊断路径根据病程分为急性期（症状6周，肝功能急剧恶化）、亚急性期（6周-6个月，侧支形成）和慢性期（6个月，肝硬化表现）。影像学分期则按梗阻范围分为Ⅰ型（单纯肝静脉阻塞）、Ⅱ型（下腔静脉膜性梗阻）和Ⅲ型（混合型广泛闭塞）。临床分期系统诊断流程与分期

介入治疗指征3.

要点三明确适应症：适用于下腔静脉和/或肝静脉膜性狭窄或闭塞（厚度≤1cm）、局限性节段性狭窄（长度≤3cm）的患者，且肝功能Child-Pugh分级为A或B级。对于合并门静脉高压症状（如顽固性腹水、食管胃底静脉曲张出血）者优先考虑介入治疗。要点一要点二绝对禁忌症：包括严重凝血功能障碍（INR2.0且不可纠正）、多脏器功能衰竭、急性门静脉系统血栓形成以及造影剂严重过敏史。合并恶性肿瘤肝转移或晚期肝硬化（Child-PughC级）患者不宜行介入治疗。相对禁忌症：涉及长段闭塞（5cm）、肝静脉广泛血栓形成但未完全机化的情况。此类患者需经多学科会诊评估，必要时先行抗凝治疗后再考虑介入方案。要点三适应症与禁忌症

影像学精准评估必须完