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2023原发性干燥综合征诊疗规范

干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤

为特征的慢性炎症性身免疫病。临床除有唾液腺、泪腺功能受损外，

亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在身抗体和高免疫球蛋白血

症。SS根据是否伴发其他结缔组织病分为继发性SS和原发性SS

（pss）,前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。

pss属全球性疾病，我国患病率为0.3%~0.7%,女性多见，男：女

为1：9〜1：20,发病年龄多在40~50岁，亦可见于儿童。pSS的

确切病因和发病机制尚不清楚，目前多认为是遗传、病毒感染、性激

素异常等多种因素导致的免疫功能紊乱。中华医学会风湿病学分会在

借鉴国内外诊治经脸和指南的基础上制订并于9月正式发表了《原发

性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS的临床诊疗。

SS分类诊断标准

出现不明原因的口干舌燥，蘸齿频发，牙齿破损呈片状脱落，或反复

出现单侧或双侧腮腺肿大，眼睛干涩，眼泪减少，症状持续3个月以

上，应考虑SS的可能。目前常用的pSS分类诊断标准包括：2002

年美欧共识小组修订的SS国际分类标准，2012年干燥综合征国际

临床合作联盟（SICCA）制订的SS分类诊断标准，2016年ACR和

EULAR制订的pSS分类标准。2016年ACR和EULAR联合制订的

SS分类标准的敏感度和特异度均高，分别达到96%和95%,且

易于操作，目前临床应用为广泛。该标准细则如下：

入选标准：至少有眼干或口干症状之一的患者，即下列至少一项为阳

性：

(1)每日感到不能忍受的眼干，持续3个月以上；

(2)眼中反复沙砾感；

(3)每日需用人工泪液3次或3次以上；

(4)每日感到口干，持续3个月以上；

(5)吞咽干性食物需要频繁饮水帮助。

排除标准：可能有重叠的临床表现或干扰诊断的试验结果，出现下述

疾病，应予排除：

(1)头颈部放疗史；

(2)活动性丙型肝炎病毒感染；

(3)获得性免疫缺陷综合征(AIDS);

(4)节病;

(5)淀粉样变性；

(6)移植物抗宿主病；

(7)IgG4相关疾病。

满足上述入选标准和排除标准者，且下述五项评分总和24分者诊断

为pSS:

(1)唇腺灶性淋巴细胞浸润，且灶性指数4个灶/4mm2，计3分；

(2)血清抗SSA抗体阳性，计1分；

(3)至少单眼SS”分或VanBijsterveld评分之4分，计1分；

(4)至少单眼Schirmer试验45mm/5min，计1分；

(5)未刺激的全唾液流率40.1ml/min(Navazesh和Kumar测定

方法)，计1分。

常规使用胆碱能药物的患者应充分停药后再进行上述第3、4、5项

评估口眼干燥的检查。

SS治疗方案及原则

SS多隐匿起病，临床表现轻重不一。部分患者仅有口眼干的局部症

状，故就诊于口腔科、眼科，而约2/3的患者则以系统损害为突出表

现，包括皮肤干燥、雷诺现象及血管炎等皮肤损害，慢性、复发性、

对称性关节痛等肌肉关节损害，气道干燥、肺间质病变等呼吸系统损

害等。因此pSS的治疗需多学科合作，不仅是缓解患者口、眼干燥

的症状，更重要的是终止或抑制体内发生的免疫异常反应，保护外分

泌腺体和脏器的功能。

(-)一般治疗

患者教育，使患者充分了解本病的治疗原则及药物的用法和不良反应。

应停止吸烟、饮酒，保持口腔清洁，勤漱口，减少弱齿和口腔继发感

2.眼干燥症

眼干燥的评估通常依赖三个特征，泪液功能、泪液成分及眼表改变。

与口干燥症相同，干眼症的治疗随着病情的严重程度及对每种治疗的

反应不同而变化。

预防性措施：如避免减少泪液产生的全身性药物、保持良好的睑缘卫