可逆性后部白质脑病综合征.pptVIP

治疗与预后早期诊断是治疗的要害，本病早期为可逆性的血管源性脑水肿病理过程，但延误治疗有可能造成神经细胞进一步损害而不可逆的变性死亡。治疗措施主要包括：积极控制高血压：强调在数小时之内将血压降至正常水平以内，这一点与脑梗死早期需要维持一定水平血压以保证脑的灌注压有所不同，降压药物的选择目前没有太多的临床证据，各种文献报道中一般多采用CCB、ACEI以及中枢性降压药，较少报道采用β受体阻滞剂；第29页，共41页，星期日，2025年，2月5日第1页，共41页，星期日，2025年，2月5日颅脑CT平扫颅脑CT第2页，共41页，星期日，2025年，2月5日病例二●女，56岁，持续性头痛10天。●4个月前诊断为结肠癌，行乙状结肠切除术，并给予药物化疗。入院前3周，给予红细胞生成素治疗贫血。●入院时患者主诉持续性枕部疼痛。起初的头痛与第二次给予红细胞生成素相关，第三次给予红细胞生成素头痛加重。血压和神经系统评价均正常。●增强颅脑CT显示枕叶脑室旁梗塞。

第3页，共41页，星期日，2025年，2月5日病例二入院后第5天，患者意识错乱且诉双眼模糊及剧烈头痛，血压升至165/85mmHg，神经系统检查无定位体征。MRI提示双侧枕叶广泛地皮层下白质异常信号且小脑轻度受累。治疗：停用红细胞生成素，控制血压。10天后，患者症状完全消失，复查MRI示枕叶异常信号基本完全消失。第4页，共41页，星期日，2025年，2月5日入院第10天复查FLAIRT2WI入院第5天第5页，共41页，星期日，2025年，2月5日女，26岁，顺产后5天，头痛、癫痫、意识障碍。MRI：T2WI双侧枕叶皮层下弓形高信号，T2FLAIR示相应部位稍高信号。MRV示静脉窦通畅。经降血压、静脉滴注甘露醇，硫酸镁解痉及改善脑代谢等治疗9天。双侧枕叶皮质下白质病变消失。病例三第6页，共41页，星期日，2025年，2月5日治疗9天后复查第7页，共41页，星期日，2025年，2月5日如何诊断？第8页，共41页，星期日，2025年，2月5日可逆性后部白质脑病综合征（RPLS)

reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome?第9页，共41页，星期日，2025年，2月5日概况Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆性的特点来命名的。一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有助于RPLS的正确诊断。第10页，共41页，星期日，2025年，2月5日病因最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高血压性肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠或产褥期有惊厥发作者次之。发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物（如环孢毒素A、α-干扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。近年来有发生在胶原性疾病（SLE、硬皮病）、血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急性卟啉病、器官移植后的病例报道。第11页，共41页，星期日，2025年，2月5日发病机制发病机制尚不十分清楚。早期研究认为，脑血管自我调节机制的过度反应造成血管暂时痉挛，引发可逆性脑缺血。但事实上大部分RPLS病例并无明确的大血管痉挛。目前主要有两种解释：第12页，共41页，星期日，2025年，2月5日血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍，对循环血液中血管加压物质敏感性增加造成血管反应性的改变，引起血管舒张的前列腺素缺乏和血管内皮细胞的功能紊乱，从而导致血管痉挛及器官灌注不足、凝血机制的激活以及液体渗出，造成局部血管痉挛和扩张（导致脑组织的过度灌注），血脑屏障破坏，局灶性液体、大分子物质渗出和点状出血。脑血管自动调节功能崩溃第13页，共41页，星期日，2025年，2月5日已发现RPLS时后循环区域更易发生损害的原因可能与后循环的血管肾上腺素能神经纤维分布少、对血压急剧增高的损害更加敏感有关。脑血管自动调节功能崩溃第14页，共41页，星期日，2025年，2月5日●与尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造成血管内皮损伤，导致暂时性血脑屏障的损害。●由于蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚。●修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿。血管内皮损伤