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支气管扩张症的规范诊疗

支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，主要指反复的气道感染与炎症所导致的支气管与细支气管的不可逆性扩张，其典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。以下是相关内容。

诊断

病史采集

详细询问患者的病史对于支气管扩张症的诊断至关重要。应了解患者是否有慢性咳嗽、咳痰的情况，询问咳痰的量、颜色、气味等特征。大量脓痰是支气管扩张症的常见表现，痰液可分为三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物和坏死组织。询问咯血的情况，包括咯血的频率、咯血量等，部分患者可以咯血为唯一症状，称为干性支气管扩张。同时，了解患者既往是否有呼吸道感染病史，如幼年时患麻疹、百日咳、肺炎等疾病，这些感染可能损伤支气管壁，为支气管扩张症的发生埋下隐患。还要询问患者是否有其他基础疾病，如囊性纤维化、免疫缺陷病等，因为这些疾病可能与支气管扩张症的发病相关。

症状与体征

1.症状

慢性咳嗽、咳痰：咳嗽通常较为持久，晨起或夜间卧床转动体位时咳嗽、咳痰加重。痰液量较多，可达数百毫升，痰液性状可因感染的病原体不同而有所差异。

咯血：咯血量不等，可为痰中带血、少量咯血或大量咯血。少量咯血可能仅表现为痰中带有血丝，大量咯血时可危及生命。

反复肺部感染：患者容易反复发生肺部感染，出现发热、胸痛、呼吸困难等症状，感染的范围可局限于某一肺段或肺叶，也可累及多个部位。

2.体征

早期或干性支气管扩张可无明显肺部体征。病情进展后，可在病变部位听到固定而持久的局限性湿啰音，咳嗽后可无明显变化。部分患者可伴有杵状指（趾），这是由于长期慢性缺氧导致指（趾）末端组织增生所致。

影像学检查

1.胸部X线检查：早期轻症患者胸部X线可无明显异常，或仅表现为肺纹理增粗、紊乱。典型的X线表现为轨道征，系增厚的支气管壁影；卷发样阴影，表现为多个不规则的蜂窝状透亮阴影，或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内可出现液平面。胸部X线检查对于支气管扩张症的诊断有一定的提示作用，但敏感性较低，不能确诊。

2.胸部CT检查：高分辨率CT（HRCT）是诊断支气管扩张症的主要方法。它能够清晰地显示支气管的形态、结构，可发现支气管壁增厚、支气管扩张的部位、范围和程度。支气管扩张在HRCT上的表现包括柱状扩张、囊状扩张和静脉曲张样扩张。柱状扩张表现为支气管内径增宽，管壁增厚，可呈“双轨征”或“戒指征”；囊状扩张表现为多个圆形或椭圆形的透亮区，呈葡萄串样排列，有时可见液平面；静脉曲张样扩张表现为支气管呈不规则的串珠状改变。

实验室检查

1.血常规：急性感染时，白细胞计数和中性粒细胞比例可升高，提示存在炎症反应。长期慢性感染的患者可能出现贫血，表现为血红蛋白降低。

2.痰涂片和培养：痰涂片可发现大量白细胞和细菌，痰培养可以明确病原菌的种类，并进行药敏试验，有助于选择敏感的抗生素进行治疗。常见的病原菌包括铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌等。对于怀疑有特殊病原体感染的患者，如结核分枝杆菌，还需要进行痰结核菌涂片和培养。

3.血清免疫球蛋白测定：检测血清中免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）的水平，有助于排除免疫缺陷病。某些免疫缺陷病患者容易反复发生呼吸道感染，进而导致支气管扩张症。

4.肺功能检查：可评估患者的通气功能，了解是否存在气流受限。支气管扩张症患者可表现为阻塞性通气功能障碍，FEV?/FVC降低，严重时可出现混合性通气功能障碍。肺功能检查对于判断病情的严重程度和预后有一定的帮助。

治疗

一般治疗

1.健康教育：向患者及家属讲解支气管扩张症的病因、症状、治疗方法和预防措施，提高患者对疾病的认识和自我管理能力。告知患者避免接触过敏原、刺激性气体和烟雾等，注意保暖，预防感冒。

2.体位引流：根据病变部位采取不同的体位进行引流，使病肺处于高位，其引流支气管开口向下，以利于痰液流入大支气管和气管而排出。如病变位于下叶、舌叶或中叶者，取头低足高略向健侧卧位；如病变位于上叶，则采取坐位或其他适当姿势，以利引流。引流时间每次1530分钟，每日23次。引流过程中可配合拍背，以促进痰液排出。

3.营养支持：支气管扩张症患者由于长期慢性消耗，容易出现营养不良。应给予高热量、高蛋白、富含维生素的饮食，以增强机体抵抗力。对于进食困难或营养不良严重的患者，可考虑给予肠内或肠外营养支持。

药物治疗

1.控制感染：控制感染是支气管扩张症急性发作期治疗的关键。根据患者病情的严重程度、既往病原菌培养结果和药敏试验选择合适的抗生素。

轻度感染：可选用口服抗生素，如阿莫西林/克拉维酸、头孢呋辛酯等。疗程一般为710天。

中重度感染：通常需要静脉使用抗生素，如第三代头孢菌素（头孢他啶、头孢曲松等）、氟喹诺酮类（左氧氟沙星、莫西沙星等）。对于铜绿假单胞菌感染，可选用氨基糖苷类（阿米卡星）联合抗假单胞菌的