临床诊疗指南——癫痫病分册(2023修订版).docxVIP

临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）

一、前言

1.1指南制定背景与目的

癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。据世界卫生组织统计，全球癫痫患者约5000万人，我国约有900万例活动性癫痫患者，年发病率为（24-53）/10万。癫痫不仅影响患者的身心健康，还对家庭和社会造成沉重负担。为规范癫痫诊疗行为、提高医疗质量、优化治疗策略，中华医学会神经病学分会癫痫学组联合中国抗癫痫协会组织全国专家，在《临床诊疗指南——癫痫病分册（2015年版）》基础上，结合国内外最新循证医学证据及临床实践经验，修订形成《临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）》。本指南旨在为各级医疗机构提供标准化的癫痫诊疗框架，涵盖诊断、治疗、长期管理及共病处理等关键环节，以促进癫痫诊疗的规范化和同质化。

1.2指南适用范围

本指南适用于各级医疗机构的神经内科、儿科、急诊科、神经外科等相关科室医师，以及参与癫痫患者管理的全科医师、护士、康复治疗师等专业人员。指南内容涵盖癫痫的诊断流程、发作类型与综合征分类、治疗策略（药物治疗、手术治疗、神经调控等）、共病管理及特殊人群处理等，为临床实践提供循证指导。

1.3指南修订原则与方法

本指南修订遵循以下原则：

循证医学优先：优先参考2015年以来发表的高质量随机对照试验（RCT）、Meta分析、系统评价及国际权威指南（如ILAE、NICE指南）。

临床实用性：内容紧密结合我国医疗实践，强调可操作性，推荐方案兼顾疗效、安全性与经济性。

多学科协作：纳入神经内外科、儿科、影像科、神经电生理科等多学科专家意见，体现综合管理理念。

动态更新：基于最新研究证据进行修订，未来将根据新证据持续更新。

证据级别与推荐强度参照GRADE分级标准（表1）：

表1证据级别与推荐强度分级

证据级别

定义

推荐强度

定义

A

高质量RCT或Meta分析

强推荐

明确显示干预措施利大于弊，或弊大于利，临床应采取/避免该措施

B

中等质量RCT或观察性研究

弱推荐

干预措施利弊权衡存在不确定性，需结合患者个体情况及意愿决定

C

低质量观察性研究

不推荐

证据不足或干预措施利弊相当，临床暂不推荐常规使用

D

专家共识或病例报告

共识推荐

基于专家经验，缺乏高级别证据支持，但临床实践中广泛认可

二、癫痫的定义与分类

2.1癫痫的定义

根据国际抗癫痫联盟（ILAE）2014年定义，癫痫是一种脑部疾病，符合以下任一条件即可诊断：

至少2次非诱发性（或反射性）癫痫发作，间隔24小时；

1次非诱发性（或反射性）癫痫发作，且未来10年内再发风险与2次非诱发性发作后再发风险相当（≥60%）；

诊断为癫痫综合征。

2.2癫痫发作类型分类（ILAE2017分类）

癫痫发作分为局灶性发作、全面性发作、全面性合并局灶性发作三大类，具体分类如下：

2.2.1局灶性发作

指发作起源于一侧大脑半球局部神经元的异常放电，可分为：

无意识障碍：单纯局灶性发作（运动性、感觉性、自主神经性、精神性）；

有意识障碍：复杂局灶性发作（可伴自动症）；

局灶性发作进展为双侧强直-阵挛发作（FCBTC）。

2.2.2全面性发作

指发作起源于双侧大脑半球广泛区域的同步放电，包括：

强直-阵挛发作（GTCS）：表现为意识丧失、双侧强直后紧跟阵挛；

失神发作：典型失神（突发短暂意识丧失，持续5-10秒）与不典型失神（意识障碍程度轻，持续时间长）；

强直发作：全身或局部肌肉持续性收缩；

阵挛发作：全身或局部肌肉节律性收缩；

肌阵挛发作：快速、短暂、触电样肌肉收缩；

失张力发作：肌肉张力突然丧失导致跌倒。

2.2.3全面性合并局灶性发作

指同时存在全面性和局灶性发作特征，多见于某些癫痫综合征（如Dravet综合征、Lennox-Gastaut综合征）。

2.3癫痫综合征分类（ILAE2022更新）

癫痫综合征是指由一组特定的临床症状和脑电图特征组成的癫痫疾病，具有独特的病因、发病机制、临床表现、治疗反应及预后。常见癫痫综合征分类如下（表2）：

表2常见癫痫综合征分类（按起病年龄）

起病年龄

常见癫痫综合征

新生儿期

良性家族性新生儿惊厥、早期肌阵挛性脑病、大田原综合征

婴儿期

婴儿痉挛症（West综合征）、Dravet综合征、婴儿良性肌阵挛癫痫

儿童期

儿童失神癫痫、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）、早发性儿童良性枕叶癫痫

青少年期

青少年失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫（JME）、全面性强直-阵挛发作（GTCS）仅在觉醒时

成人期

颞叶癫痫、额叶癫痫、进行性肌阵挛癫痫

不分年龄

反射性癫痫（如光敏感性癫痫）、症状性局灶性癫痫（如脑外伤后癫痫）

三、