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血液系统疾病知识点及练习题库

血液，作为生命之河，在我们体内不息流淌，承载着运输、防御、调节等至关重要的功能。血液系统疾病，便是这条生命之河中出现的“淤塞”与“波澜”，它们或隐匿起病，或来势汹汹，深刻影响着机体的正常运转。对于医务工作者而言，扎实掌握血液系统疾病的基础知识，精准识别其临床征象，是有效诊疗的前提。本文旨在梳理血液系统疾病的核心知识点，并辅以针对性练习题，以期为大家的学习与巩固提供助力。

一、核心知识点梳理

（一）血液系统概述与基本功能

血液系统由血液本身及产生血液的造血器官和组织构成。血液由血浆和悬浮于其中的血细胞（红细胞、白细胞、血小板）组成。造血器官在成人主要是骨髓（红骨髓），此外，脾脏、淋巴结、胸腺也参与免疫细胞的生成与成熟。

其基本功能包括：

*运输功能：氧气、营养物质、激素、代谢废物等。

*免疫防御功能：白细胞、抗体、补体等抵御病原体入侵。

*止血与凝血功能：血小板、凝血因子等参与。

*调节功能：酸碱平衡、体温调节等。

（二）常见血液系统疾病分类及要点

1.红细胞疾病

*贫血：指外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞比容低于相同年龄、性别和地区的正常标准。

*缺铁性贫血：最常见。多因铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多（如慢性失血）。临床表现有乏力、头晕、面色苍白、匙状甲（重度）等。实验室检查可见小细胞低色素性贫血，血清铁、铁蛋白降低，总铁结合力升高。治疗以补铁和去除病因为主。

*巨幼细胞性贫血：主要因叶酸或维生素B12缺乏导致DNA合成障碍。表现为贫血、消化道症状（舌炎、食欲不振）、神经系统症状（手足麻木、步态不稳）。血象呈大细胞性贫血，骨髓可见巨幼变细胞。治疗补充相应缺乏的维生素。

*溶血性贫血：因红细胞寿命缩短、破坏增加，超过骨髓代偿能力所致。临床可有黄疸、贫血、脾大。实验室检查可见血红蛋白尿、血清胆红素升高、网织红细胞增多。需明确溶血原因（如自身免疫性、遗传性等）进行针对性治疗。

*再生障碍性贫血：骨髓造血衰竭，全血细胞减少。表现为贫血、出血、感染。骨髓穿刺示增生低下，造血细胞减少，非造血细胞增多。治疗包括支持治疗、免疫抑制治疗及造血干细胞移植。

2.白细胞疾病

*白血病：一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。

*急性白血病：起病急，进展快。表现为贫血、出血、感染、浸润（肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛等）。骨髓象原始细胞≥某比例（此处因规避数字，理解为骨髓中白血病细胞大量增殖即可）。治疗以化疗为主，部分患者需造血干细胞移植。

*慢性白血病：起病缓，病程长。常见如慢性粒细胞白血病（可有脾大）、慢性淋巴细胞白血病（可有淋巴结肿大）。治疗包括靶向药物、化疗等。

*淋巴瘤：起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。主要表现为无痛性进行性淋巴结肿大，可伴有发热、盗汗、消瘦等全身症状。确诊依赖病理活检。治疗以化疗、放疗、免疫治疗等综合治疗为主。

*白细胞减少与粒细胞缺乏症：外周血白细胞持续低于正常范围下限称白细胞减少；中性粒细胞绝对值低于某数值（规避数字，理解为显著降低）称粒细胞缺乏症。易发生严重感染。需查明病因（如药物、感染、免疫等），治疗包括去除病因、升白细胞药物及防治感染。

3.出血与血栓性疾病

*特发性血小板减少性紫癜（ITP）：一种自身免疫性出血性疾病，机体产生抗血小板自身抗体，导致血小板破坏过多和生成受抑。表现为皮肤黏膜出血点、瘀斑，严重者可有内脏出血。血小板计数减少，骨髓巨核细胞数量正常或增多，有成熟障碍。治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白、脾切除等。

*过敏性紫癜：一种常见的血管变态反应性疾病，机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可伴腹痛、关节痛、肾脏损害。治疗以去除过敏原、抗过敏、对症支持治疗为主。

*凝血功能障碍性疾病：如血友病（遗传性凝血因子缺乏）、维生素K缺乏症等。主要表现为出血，多为深部组织或关节出血，止血困难。实验室检查凝血功能异常。治疗主要是补充缺乏的凝血因子或维生素K。

*血栓性疾病：血液在血管内异常凝固形成血栓，阻塞血管。其发生与血管壁损伤、血液高凝状态、血流缓慢有关。需根据血栓部位和原因进行抗凝、溶栓等治疗。

4.其他

*多发性骨髓瘤：浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），导致相关器官或组织损伤。表现为骨痛、贫血、肾功能损害、感染等。诊断需结合骨髓检查、M蛋白检测及影像学改变。治疗以化疗、靶向治疗、造血干细胞移植为主