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血友病八因子案例分析课件演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

01前言

前言我从事血液科护理工作已有12年，见过太多因凝血功能障碍而备受折磨的患者。其中，血友病患者的护理始终是我心中最“紧绷”的一根弦——他们的血管像脆弱的玻璃，一次碰撞、一个喷嚏，甚至安静的睡眠都可能引发致命出血。而血友病A（八因子缺乏症）作为最常见的类型，约占血友病总数的80%-85%，其护理难度与风险更甚。

记得去年冬天，急诊送来了一位反复关节肿痛的10岁男孩小宇，他裤腿上的血渍还未干透，母亲攥着病历的手直发抖：“大夫，这孩子从小磕碰就止不住血，上个月膝盖肿得走不了路，输了八因子才消下去……”那一刻，我看着小宇苍白的小脸和母亲泛红的眼眶，更深刻地意识到：血友病的护理绝不仅是止血，而是一场需要贯穿患者一生的“生命防护战”——从出血时的紧急处理，到日常的预防管理，再到心理层面的支持，每一环都关乎患者的生存质量甚至生命安全。

前言今天，我将以小宇的护理全程为例，结合临床经验，从病例介绍到总结，为大家展开血友病八因子缺乏患者的系统化护理分析。

02病例介绍

病例介绍小宇，男，10岁，主因“右膝关节肿痛3天，加重伴活动受限1天”于2023年11月15日收入我科。

现病史患儿3天前跑跳时轻微碰撞右膝，当时仅感隐痛，未在意；次日膝关节逐渐肿胀，家长自行冷敷后无缓解；1天前肿胀加剧，皮肤温度升高，患儿因疼痛拒绝行走，家长发现其牙龈有少量渗血（持续约2小时），遂急诊入院。

既往史

患儿1岁时因“头部碰撞后头皮血肿24小时未缩小”首次就诊，查FVIII活性1.2%（正常50%-150%），确诊血友病A（重度）；2岁起规律预防性输注八因子（每3天1次，每次25IU/kg），但因家庭经济原因（父母均为外来务工人员），近3个月仅在出血时按需输注。

辅助检查

现病史凝血功能：APTT（活化部分凝血活酶时间）78秒（正常25-35秒），PT（凝血酶原时间）、TT（凝血酶时间）正常；

FVIII活性：0.8%（重度缺乏）；

右膝关节MRI：关节腔积液（约30ml），滑膜增厚，软骨轻度损伤；

血常规：Hb112g/L（轻度贫血），PLT（血小板）210×10?/L（正常）。

入院时体征

T36.8℃，P92次/分，R20次/分，BP90/60mmHg；右膝关节肿胀明显，皮温升高（较对侧高2℃），压痛（+），关节活动度：屈膝仅30（正常135），足背动脉搏动可及；牙龈可见陈旧性血痂，无活动性出血；全身皮肤未见新鲜

现病史瘀斑。

小宇蜷缩在病床上，反复用左手轻揉右膝，小声说：“阿姨，膝盖胀得像揣了个气球，动一下就疼……”母亲在旁抹泪：“我们也知道该规律打因子，但一个月几千块的药费，实在扛不住啊……”那一刻，疾病的生理痛苦与家庭的经济压力，在这对母子身上交织成了沉重的网。

03护理评估

护理评估面对小宇，我们的护理评估必须从“出血风险-生理损伤-心理社会”三维度展开，既要抓住当前关节出血的急性期问题，也要挖掘长期管理的隐患。

健康史评估1通过与家长沟通及查阅既往病历，明确以下关键点：2诊断明确：血友病A（重度），FVIII活性长期＜1%；5家族史：母亲为血友病基因携带者（其兄因颅内出血于15岁去世），父亲凝血功能正常。4出血史：1岁至今发生关节出血12次（膝6次、肘4次、踝2次），曾有1次鼻出血持续4小时（经输注八因子后止血）；3治疗依从性差：近3个月因经济原因未规律预防治疗，仅“出血时用药”；

身体状况评估1出血部位与程度：右膝关节为主要出血灶（急性关节出血），伴牙龈陈旧性出血，无内脏、颅内出血迹象（无头痛、呕吐、意识改变）；2关节功能：膝关节活动受限，需评估肿胀程度（周径：右膝32cm，左膝28cm）、皮温、压痛及是否影响邻近组织（如腘动脉受压？足背动脉搏动正常，暂排除）；3贫血情况：Hb112g/L（儿童正常120-140g/L），提示慢性失血可能（多次关节出血导致铁流失）；4药物耐受性：无八因子抑制物（近3年检测均为阴性），输注八因子后无过敏反应史。

心理社会评估患儿：10岁，小学四年级，因反复住院缺课，自述“同学说我是‘玻璃人’”，性格内向，对疼痛敏感，害怕打针（但能配合治疗）；家长：母亲初中文化，全职照顾患儿，父亲工地打工（月收入约6000元），对血友病知识了解仅停留在“出血时输因子”，未掌握日常防护技巧；社会支持：无商业保险，仅参加城乡居民医保（八因子报销比例约40%），曾申请慈善援助但未获批。评估结束后，我在护理记录中写道：“小宇当前处于急性关节出血期，需优先控制出血、缓解疼痛；但长期管理的核心矛盾是‘经济压力导致的预防治疗中断’，这将是后续护理干预的重点。”

04护理