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特发性肺纤维化诊疗专家共识2025

前言

特发性肺纤维化（IPF）作为一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，其高致残率和高死亡率已成为全球呼吸学界关注的焦点。近年来，随着基础研究的深入和临床诊疗技术的进步，我们对IPF的认识不断更新，新的诊断方法和治疗药物也相继涌现。为及时反映当前IPF诊疗的最新进展，规范临床实践，提高我国IPF的整体诊疗水平，由中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组牵头，组织国内相关领域专家，在参考国内外最新研究成果和指南的基础上，结合我国实际情况，经过反复讨论和修改，制定了本共识。本共识旨在为临床医师提供关于IPF诊断、治疗和长期管理的循证指导，以期改善患者的生活质量，延缓疾病进展，延长生存期。

一、定义与流行病学

特发性肺纤维化是一种原因不明、以肺间质纤维化和蜂窝肺为主要病理特征，以进行性呼吸困难和肺功能恶化为主要临床表现的间质性肺疾病。其组织病理学和/或高分辨率计算机断层扫描（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP）。

IPF的全球发病率和患病率均呈上升趋势，确切数据因地域、诊断标准和人口老龄化程度而异。亚洲地区的发病率似乎与西方国家相近或略低。IPF主要影响中老年人，发病年龄多在60岁以上，男性多于女性，吸烟是公认的重要危险因素。由于早期诊断困难和疾病的进行性特点，IPF患者的预后通常不佳，中位生存期较短，给患者家庭和社会带来沉重负担。

二、发病机制与危险因素

IPF的发病机制极为复杂，至今尚未完全阐明。目前认为，IPF是肺泡上皮细胞反复损伤与异常修复的结果。在遗传易感性和环境因素的共同作用下，肺泡上皮细胞发生损伤，激活固有免疫和适应性免疫反应，释放大量炎症介质和生长因子，进而促进成纤维细胞增殖、分化为肌成纤维细胞，并合成过量细胞外基质（ECM）。ECM的异常沉积和重塑导致肺组织结构破坏，最终形成不可逆的纤维化瘢痕。

已知的危险因素包括：

1.吸烟：是最重要的环境危险因素，吸烟量和吸烟年限与IPF风险呈正相关。

2.环境暴露：如长期暴露于金属粉尘（铁、铜、铅等）、木尘（尤其是硬木）、务农、石工、理发业、鸟类饲养等职业或环境因素可能增加患病风险。

3.遗传因素：家族性肺纤维化患者约占IPF患者的比例不高，但提示遗传因素在发病中的作用。已发现多个基因的变异与IPF易感性相关。

4.年龄和性别：IPF多见于老年人，男性发病率高于女性。

5.胃食管反流病（GERD）：越来越多的证据表明GERD及其所致的微小误吸可能与IPF的发生和进展相关。

三、诊断

IPF的诊断需要结合临床表现、影像学特征、肺功能检查，并排除其他已知原因的间质性肺疾病（ILD）。外科肺活检曾被认为是诊断金标准，但随着HRCT技术的进步和对UIP影像特征认识的深入，对于典型HRCT表现为UIP型的患者，结合临床背景可做出明确诊断，无需活检。

（一）临床表现

IPF起病隐匿，早期可无明显症状。主要临床表现为：

1.进行性呼吸困难：最常见的首发症状，最初仅在活动后出现，随病情进展逐渐加重，静息时也感呼吸困难。

2.干咳：多为持续性干咳，少有咳痰。

3.其他症状：部分患者可伴有乏力、体重减轻、食欲减退等全身症状。晚期可出现发绀、杵状指（趾）、肺动脉高压和右心功能不全相关表现。

体格检查：双肺底可闻及吸气末细湿啰音（Velcro啰音），是IPF的特征性体征之一。晚期可有杵状指（趾）、发绀及右心衰竭体征。

（二）影像学检查

1.胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断IPF最重要的影像学手段。典型的UIP型HRCT表现为：

*病变主要分布于双肺基底部和外周带。

*网格影。

*蜂窝影（伴或不伴牵拉性支气管扩张）。

*少量磨玻璃影，通常不如网格影和蜂窝影广泛。

*缺乏其他ILD的特征性表现（如结节、实变、马赛克灌注等）。

HRCT表现可分为典型UIP、可能UIP、不典型UIP和不符合UIP。对于典型UIP型HRCT表现，结合临床可确诊IPF。

2.胸部X线片：敏感性和特异性均较低，早期可正常或仅见双肺下叶模糊阴影，晚期出现双肺弥漫性网格状、条索状阴影，肺容积缩小，蜂窝肺改变。主要用于筛查和随访。

（三）肺功能检查

肺功能检查是评估IPF病情严重程度、进展和预后的重要指标。典型表现为：

*限制性通气功能障碍：用力肺活量（FVC）和肺总量（TLC）降低。

*弥散功能降低：一氧化碳弥散量（DLco）降低，且通常早于通气功能障碍出现。

*一秒用力呼气容积（FEV1）/FVC比值正常或升高。

（四）实验室检查

IPF缺乏特异性的实验室诊断指标。血常规、生化检查通常无特异性改变。血清学检查如抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）等可呈低滴度阳性，但需注意与结缔组织病相关IL