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TEMPI综合征
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大卫·B·赛克斯(DavidB.Sykes)、凯西·奥康奈尔(CaseyO’Connell)、和威尔弗里
3
德·恩斯(WilfriedSchroyens)
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麻省总医院，博城马萨诸塞州斯顿；南加州大学凯克医学院，洛杉矶，加利福尼亚州；和血液科y,
安特卫普大学医院，安特卫普p，比利时
TEMPI综合征是一种罕见的后天性疾病，具有5个显着特征，这些特征构成了它的名字：（1）毛细血管扩张；(2)促红细胞
生成素升高和红细胞增多；(3)单克隆丙种球蛋白病；(4)肾周积液；(5)肺内分流。用浆细胞定向疗疗后症状完全缓解支
持单克隆抗体具有性和致病性的假设。了解TEMPI综合征的基础将取决于对其他患者的识别和国际社会的协调努力。
（血。2020；135(15):1199‑1203）
截至2019年12月，共有22名TEMPI综合征患者被确诊，其中
许多患者已在11个国家/地区的个别病例报告中进行了描述
毛细血管扩张、促红细胞生成素和红细胞增多、单克隆丙种球6-14
蛋白病、肾周积液和肺内分流(TEMPI)综合征的诞生源于机缘
巧合和国际合作。2008年，我们遇到了一名患有未确诊疾病的
男子，他前往波士顿寻求其他医疗意见。经过广泛的检查后，
这个病例“一名患有红细胞增多症、肾周积液和肾功能衰竭的
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49岁”在马萨诸塞州总医院的《病例记录》中。根据
特别要求，当时《病例记录》的编辑南希·李·哈里斯(Nancy
LeeHarris)允许我们在手稿的结尾加上这样的：“我们
要求任何对诊断、进一步评估或治疗有想法的读者联系大卫·赛
克斯(DavidSykes)。”后几周内，又确定了2名患者，
最终了关于TEMPI综合征的索引，其中包括
3名的患者以及从文献病例报告中收集到的另外3名患者。
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随着患者的发现，红细胞增多症和浆细胞恶液质的关系被
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讨论，并且TEMPI综合征被认为是具有皮肤意义的单克隆丙
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种球蛋白病以及具有临床意义的单克隆丙种球蛋白病。最终，
TEMPI综合征与多发性神经病、肿大、病、单克隆
丙种球蛋白病或M蛋白以及皮肤异常综合征并列。世界卫生组
织造血和淋巴组织分类，第四版中的“浆细胞与相关副
综合
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