颅脑和脊髓先天畸.pptVIP

**颅脑和脊髓先天畸第1页，共32页，星期日，2025年，2月5日第一节

先天性脑积水脑积水：脑脊液在颅内积存过多引起颅内压增高，造成脑室及蛛网膜下腔发生异常扩大。先天脑积水（婴儿脑积水）：先天因素、炎症或产伤引起，因颅缝未闭头颅随脑积水增多而增大。第2页，共32页，星期日，2025年，2月5日病因与分类时间分类：先天性脑积水、后天性脑积水。脑室系统与蛛网膜下腔是否相同：交通性脑积水、梗阻性脑积水。第3页，共32页，星期日，2025年，2月5日临床表现多见于2岁以内，前囟扩大，张力增高，骨缝裂开，透光试验阳性，叩颅-破罐音。由于眶顶下陷，致使两眼向下翻转，称：落日征。另有头发稀疏，静脉怒张，表情呆滞，智力低下。晚期出现椎体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直。第4页，共32页，星期日，2025年，2月5日诊断对早期可疑病儿，定期测量头颅大小，如头围明显超出正常范围，加上头颅CT、X或MRI。第5页，共32页，星期日，2025年，2月5日治疗1脱水利尿：一部分可缓解。2手术治疗：大多数。1）脑室-心房分流术。2）脑室-腹腔分流术，常用。3）脑室-小脑池分流术第6页，共32页，星期日，2025年，2月5日第7页，共32页，星期日，2025年，2月5日第8页，共32页，星期日，2025年，2月5日第9页，共32页，星期日，2025年，2月5日第10页，共32页，星期日，2025年，2月5日压力泵第11页，共32页，星期日，2025年，2月5日第12页，共32页，星期日，2025年，2月5日第二节

颅裂脊柱裂定义：颅裂脊柱裂是胚胎期神经管发育异常所致。颅裂：多发于枕部和鼻根部。1脑膜膨出；2脑膜脑膨出；3脑膜脑室膨出；第13页，共32页，星期日，2025年，2月5日脊柱裂脊柱裂发生于脊柱背面中线部位。1脊膜膨出2脊膜脊髓膨出3脊髓膨出第14页，共32页，星期日，2025年，2月5日临床表现1局部包块2神经症状3其他症状第15页，共32页，星期日，2025年，2月5日第16页，共32页，星期日，2025年，2月5日第17页，共32页，星期日，2025年，2月5日第18页，共32页，星期日，2025年，2月5日第19页，共32页，星期日，2025年，2月5日治疗隐性脊柱裂；无症状无需治疗显性脊柱裂；需手术治疗第20页，共32页，星期日，2025年，2月5日椎管内肿瘤定义:发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织的原发肿瘤或转移性肿瘤的总称.第21页，共32页，星期日，2025年，2月5日椎管内肿瘤的发病率0.9-2.5/10万为颅内肿瘤的1/10胸段肿瘤最多发病高峰20-50岁椎管内肿瘤第22页，共32页，星期日，2025年，2月5日椎管内肿瘤的分类髓内肿瘤:5-10%室管膜瘤,星形细胞瘤及胶质母细胞瘤髓外硬膜下:65-70%神经鞘瘤,脊膜瘤硬脊膜外:25%神经鞘瘤,脊膜瘤,血管瘤,皮样和上皮样囊肿等第23页，共32页，星期日，2025年，2月5日**