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最新:中国儿童睾丸肿瘤诊疗专家共识(最全版)
儿童睾丸肿瘤发病钎高,约0.5/100000~2.0/100000,占儿童实体月中
瘤1%口]。儿童睾丸肿瘤有2个高发年龄段,分别为2岁左右和青春期
前后2[,3]。儿童睾丸肿瘤以生殖细胞肿瘤(germcelltumors,GCTs)最为
常见,此外还有睾丸性索-间质肿瘤、转移性睾丸肿瘤(白血病和淋巴瘤)等。
尽管睾丸生殖细胞肿瘤(testiculargermcelltumors,TGCTs)患儿生存
率可以达到95%以上,但是近年来睾丸肿瘤发病率有增高趋势,并且部分
患儿由于延误诊治而出现睾丸肿瘤进展4[]。为此,中华医学会小儿外科
学分会小儿泌尿外科学组专家结合各自临床经验和国内外相关文献,经过
共同研讨,对儿童睾丸肿瘤诊治达成以下共识,旨在提高我国儿童睾丸
肿瘤整体诊治水平,提高患儿生存率及改善预后。
一、流行病学
青春期前最常见睾丸肿瘤为卵黄囊瘤(yolksactumor,ST)和畸胎瘤
⑸。超过74%儿童睾丸肿瘤为良性在<12岁儿童中畸胎瘤占48%、
ST占15%、皮样囊肿占14%、幼年型颗粒细胞瘤(juvenilegranulosa
celltumor,JGCT)占5%、间质细胞瘤占4%、支持细胞瘤占3%、混合
性腺间质细胞瘤占1%、其他肿瘤(性腺母细胞瘤、淋巴瘤、囊性发育不良)
占9%⑹。
二、临床表现
90%以上患儿表现为无痛性阴囊肿块7[]。15%~20%睾丸肿瘤合并鞘膜
积液,一些睾丸肿瘤有分泌激素功能,患儿可表现为性早熟,还有部分
患儿为腹腔隐睾合并睾丸肿瘤,可因腹腔内睾丸扭转而表现为急性腹痛⑸。
三、相关检查
1.影像学检查
首选睾丸超声检查,敏感度可达100%,但是并不能完全区分肿瘤良恶
性8[]。因ST最常见转移部位为肺,如果考虑睾丸肿瘤为恶性(如甲胎
蛋白明显升高),建议完善胸部、盆腔、腹部CT检查8[]。儿童ST罕
见转移到骨和脑,仅怀疑有这些部位转移或者是IV期患儿,特别是绒毛膜
^(choriocarcinoma,CC)患儿(肿瘤更容易转移到骨和脑),建议完善
全身骨显像、头部磁共振成像、CT或PET-CT检查。
2.生化检查
血清甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)在儿童ST诊断和随访中具有
重要作用。胚胎癌偶尔也可分泌AFP。AFP在胚胎12〜15周达峰值,
之后逐渐下降,直至接近1岁时降至正常成人平(10pg/ml),6个
月正常儿童的AFP常小于100pg/ml9[,10]岁的睾丸肿瘤患儿,如
o
果AFP升高,则考虑肿瘤存在卵黄囊成分,如果AFP正常则考虑肿瘤为
良性1[0]。另外,肿瘤切除术后AFP通常需要3~4周恢复到基线平,
因此可以通过监测术后AFP平确定肿瘤是否有残余或复发。美国儿童肿
瘤协作组(ChildrensOncologyGroup,COG)最近的一项儿童睾丸肿瘤
研究方案(方案编号为AGCT0132)发现术后AFP达正常值5倍则需要确定
是否有肿瘤的复发口1]。另外临床中需要鉴别和排除其他原因导致的AFP
持续升高,这些情况包括病毒性肝炎、继发于麻醉之后的胆汁淤积、肝母
细胞瘤、胰腺及胃肠道恶性肿瘤、
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