癌症患者微血管病性溶血性贫血诊断与治疗策略.pdfVIP

获得性溶血性贫血

如何治疗患者的微血管病性溶血性贫血

M.R.和M.斯卡利

红细胞系伦敦大学学院医院心脏代谢项目‑NIHRUCLH/UCLBRC，伦敦，英国

微血管病性溶血性贫血(MAHA)伴血小板减少，提示血栓性微血管病(TMA)，与影响小血管或大血管的血栓形成有关。在

患者中，它可能与潜在的（初始表现或进展性疾病）、其治疗或单独的偶然诊断直接相关。在出现TMA的癌

症患者中，区分偶发性血栓性血小板减少性紫癜或型溶血性尿毒症综合征至关重要，因为他们有不同的治疗策略，并且

及时开始治疗会影响结果。在患者中，广泛的微血管转移或广泛的骨髓受累可导致MAHA和血小板减少症。弥散性血

管内凝血(DIC)图像可能是由脓毒症引起的，也可能是由本身引起的。治疗可能会引起TMA，要么是剂量依赖性毒

性，要么是药物依赖性抗体引起的特殊免疫介导反应。患者中出现的许多TMA病因对血浆置换没有反应，在可行的情

况下，治疗潜在的对于控制TMA或DIC驱动的疾病非常重要。应考虑药物引起的TMA，并停止任何假定的

致病因素。通过临床病例讨论患者MAHA的鉴别诊断和治疗，以强调治疗原则。（血。2021；

137(10):1310‑1317）

但尽快鉴别血栓性血小板减少性紫癜(TTP)至关重要，因为它具有

介绍

微血管病性溶血性贫血（MAHA）是指因小血管内红细胞损伤

而出现碎裂和溶血的溶血性贫血的一个亚组。其特征是血涂片检

查中出现红细胞碎片或片红细胞。溶血的进一步可能包括网

织红细胞增多、乳酸脱氢酶（LDH）升高、触珠蛋白低或

以及非结合胆红素水平升高。MAHA可能由于对红细胞的直接

影响而单独发生，例如机械心脏瓣膜造成的或

（例如疟疾或行军血红蛋白尿），但更常见的是，它是血栓性

微血管病(TMA)的一部分。

MAHA和血小板减少症(MAHAT)的组合在临定义为

TMA综合征。临床特征多种多样，部分取决于潜在的诊断。1

TMA的特点是内皮细胞活化和血栓形成，导致非免疫性溶血性

贫血、血小板减少和衰竭。组织学检查显示微血管和大血

管血栓形成，血栓的成分根据TMA的而变化。

患者的MAHAT可能与基础（初始表现或疾病进展）

或其治疗直接相关，也可能是单独的偶然诊断。尽管不太常见，

独特的治疗策略和早期开始治疗对具有至关重要的影响。

我如何对待系列

相关TMA或化疗引起的TMA的诊断至关重要，因为案例1

每种情况的治疗都是消除病情的驱动因素（或药物）并一名69岁，因服用利伐沙班而出现充血性心力衰竭和心房

避免不必要的治疗，例如血浆置换(PEX)，这种治疗有潜在颤动，有短暂的疲劳史。体格检查无异常。全血细胞计数

并发症的风险。显示血红蛋白102g/L；血小板计数263109/L；白细胞5.

63109/L，分类正常，外周血涂片检查显示红细胞碎片明显过

在这里，我们使用说明例描述了评估和治疗患有多，伴有真正的血小板减少症和轻度多染症。进一步检查显示

MAHA的患者的方法。读者可以在其中找到有关特定肌酐88mmol/L，LDH1069IU/L，触珠蛋白0.1g/L。肝功能

诊断的详细信息的参考资料。本文的目的不是检查显示胆红素26mmol/L，丙氨酸氨基转移酶86IU/L，白蛋

每种综合症的彻底描述或解决仍有争议的，而是关注实白34g/L，碱性磷酸酶525IU/L，