【耳鼻喉9版】绪论和耳科学第九章 耳硬化症.pptxVIP

;;;重点难点;耳硬化症（otosclerosis）是内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松导致镫骨足板的活动受限为病理特征，临床上表现为传导性聋的一种中耳疾病。局限性骨质吸收后，代之以血管丰富的海绵状变性及骨质增生，又以其病理学特征命名为耳海绵症（otospongiosis），习惯上称作“耳硬化症”。临床耳硬化症发病率白种人高达0.5％，女性约为男性的2.5倍，发病年龄以中青年人偏多。;病因不明，可能与如下因素有关：

1.遗传性因素约一半患者有家族史，半数以上病例可以检测出异常基因。目前已知有耳硬化基因，定位在常染色体15q25-q26区段，15号染色体长臂的一个片段可能包含耳硬化基因。

2.发育因素有一些人成年后，窗前裂周围的残余的胚胎期软骨残体又发生骨质再生，从而导致耳硬化症发生。

3.内分泌紊乱因素女性发病率高，目前认为与激素水平改变有关。

4.自家免疫因素

5.酶代谢紊乱有研究发现酶代谢紊乱也是导致镫骨固定的原因。;耳囊骨迷路由骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层构成。耳硬化症特征性病理改变为耳囊骨和

听小骨的异常骨质吸收和硬化

1.骨质局灶性吸收与破坏（溶解期）：破骨细胞活性增加导致血管周围骨吸收形成纤维

间隙，骨质反复发生局灶性破坏与吸收；

2.海绵样骨组织形成（成骨期）：纤维间隙内的成骨细胞产生未成熟骨，骨髓间隙扩大，

形成海绵状新骨；