2025CSCO恶性血液病诊疗指南PPT课件.pptxVIP

2025CSCO恶性血液病诊疗指南精准诊疗，守护生命健康

目录第一章第二章第三章概述诊断标准与方法治疗原则与方案

目录第四章第五章第六章具体疾病管理支持性护理与监测预后评估与指南实施

概述1.

造血系统恶性肿瘤指起源于骨髓、淋巴系统等造血组织的恶性克隆性疾病，包括白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等主要类型。白血病分类根据病程分为急性和慢性，按细胞来源分为髓系和淋巴细胞白血病，其中Ph+B-ALL属于B细胞系急性淋巴细胞白血病亚型。淋巴瘤分类包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，后者又可细分为B细胞和T/NK细胞淋巴瘤，滤泡性淋巴瘤属于惰性B细胞淋巴瘤。骨髓增殖性肿瘤涵盖多发性骨髓瘤、骨髓纤维化等疾病，以浆细胞异常增殖为特征，常伴骨质破坏和肾功能损害性血液病定义与分类

CSCO指南背景与目标通过制定基于中国人群数据的诊疗标准，减少临床实践差异，提高恶性血液病整体治愈率和生存质量。规范诊疗行为及时纳入免疫治疗、靶向治疗等创新疗法，如贝林妥欧单抗在Ph+B-ALL中的应用证据。整合最新进展根据患者年龄、合并症、遗传学特征等因素制定个体化方案，如将TKI+贝林妥欧单抗按年龄分层推荐。分层治疗策略

在诱导治疗阶段，无论年龄分层均将TKI抑制剂+贝林妥欧单抗提升为I级推荐，强调免疫治疗早期介入的价值。Ph+B-ALL治疗前移新增贝林妥欧单抗联合TKI用于MRD阴性患者的巩固治疗，以及MRD阳性患者的清残后移植桥接方案。MRD导向治疗明确要求使用TKIs加皮质类固醇预处理控制白血病负荷（外周白细胞10×109/L），以降低CRS风险。安全性管理参考GIMEMALAL2116等研究数据，确立达沙替尼联合贝林妥欧单抗的序贯治疗方案在临床实践中的地位。方案优化证据2025更新要点

诊断标准与方法2.

全身症状评估恶性血液病患者常表现为乏力、发热、体重下降等非特异性症状，需结合病史和体格检查综合分析，排除其他系统性疾病。重点检查浅表淋巴结是否肿大，质地是否坚硬或融合，同时评估肝脾大小及质地，这些体征对淋巴瘤和白血病的鉴别诊断至关重要。观察皮肤黏膜是否有瘀点、瘀斑，评估结膜苍白程度，结合血常规结果判断是否存在骨髓抑制或凝血功能障碍。淋巴结与肝脾肿大出血与贫血表现临床表现评估

血常规与血涂片检查通过全血细胞计数分析红细胞、白细胞及血小板数量变化，结合外周血涂片观察细胞形态异常（如原始细胞、破碎红细胞等）。骨髓细胞学检查是确诊恶性血液病的金标准，需评估骨髓增生程度、细胞成分比例及异常细胞浸润情况，活检可提供骨髓组织结构信息。利用单克隆抗体标记技术检测细胞表面抗原，明确异常细胞的免疫表型特征，对急性白血病和淋巴增殖性疾病的分类具有决定性意义。通过核型分析检测染色体异常（如Ph染色体），结合PCR或NGS技术筛查基因突变（如FLT3-ITD、NPM1突变），为预后分层提供依据。骨髓穿刺与活检流式细胞术免疫分型细胞遗传学与分子检测实验室检测流程

PET-CT全身评估通过18F-FDG代谢显像定位高代谢病灶，评估淋巴瘤分期及治疗反应，对骨髓瘤的骨病变检测灵敏度显著优于普通CT。超声与MRI补充检查超声用于浅表淋巴结和腹部脏器评估，MRI对中枢神经系统浸润（如白血病脑膜转移）和骨髓水肿的显示具有独特优势。液体活检技术应用检测循环肿瘤DNA（ctDNA）可动态监测微小残留病（MRD），尤其在无法重复骨髓穿刺时提供替代监测方案，指导个体化治疗调整。影像学与分子诊断

治疗原则与方案3.

个体化治疗根据患者年龄、体能状态、疾病亚型和分子遗传学特征制定精准治疗方案。多学科协作整合血液科、病理科、放疗科和移植团队资源，实施全程化管理。分层治疗策略依据国际预后指数（IPI）或疾病特异性评分系统，将患者分为低危、中危和高危组别进行差异化干预。一般治疗策略

贝林妥欧单抗作为Ph+ALL一线治疗组成部分，需配合TKIs预处理降低细胞因子风暴风险双特异性抗体第三代TKI选择BCL-2抑制剂CAR-T细胞治疗对达沙替尼耐药患者推荐使用ponatinib，需监测心血管不良事件维奈克拉联合去甲基化药物用于老年AML，首次疗程需住院监测肿瘤溶解综合征复发/难治B-ALL患者二线推荐，要求治疗中心具备ICU支持和CRS处理资质靶向治疗选项

移植适应症扩展高危MDS患者IPSS-R评分≥4.5分即可考虑异基因移植，无需等待转白供体选择优先级haploidentical移植与MSD并列一线选择，需进行PT-Cy预防GVHD并发症管理标准制定aGVHD分级响应体系，Ⅱ级以上需启动一线ruxolitinib治疗强化诱导方案年轻AML患者采用7+3方案，需根据FLT3-ITD突变状态决定是否联合midostaurin预处理方案革新非清髓性移植中引入CD47单抗增强移植物抗白血病效