中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）解读PPT课件.pptxVIP

中国狼疮肾炎诊治和管理指南(2025版)解读精准诊疗与全程管理

目录第一章第二章第三章概述与背景诊断标准更新治疗策略要点

目录第四章第五章第六章特殊人群管理长期随访体系展望与实践整合

概述与背景1.

性别年龄特征：LN呈现明显女性优势（7:1），15-40岁为高发期，60岁后性别差异消失。种族差异显著：黑人与亚裔发病率高于平均水平，西班牙裔/非洲裔更易进展为终末期肾病。儿童发病特点：10-14岁为儿童高峰，5-10岁占1/3，婴幼儿罕见但肾病变检出率仍达90%。全球数据缺口：79.8%国家缺乏SLE流行病学数据，中国发病率约70/10万高于全球均值。预后影响因素：男性、肌酐升高、社会经济地位低是CKD独立预后因素，种族影响疾病进展速度。病理检出共性：无论临床表现如何，免疫荧光/电镜的肾病变检出率近100%，提示需早期干预。年龄段性别比例（女:男）发病率（/10万）肾病变检出率高发人群特征5-10岁7:1约7090%儿童期发病，占LN患儿1/310-14岁7:1约7090%儿童发病高峰年龄段15-40岁7:16.5-4890%青少年女性为主，占60%以上60岁1:1数据缺失90%两性发病率趋同黑人与亚裔5:1显著高于平均90%种族差异显著狼疮肾炎定义与流行病学

循证医学进展基于近5年全球多中心临床试验（如BLISS-LN、TULIP-LN）结果，新增生物制剂（如贝利尤单抗）和新型免疫抑制剂（如伏环孢素）的推荐等级。引入肾脏病理活动性/慢性化评分（AI/CI）系统和尿液生物标志物（如TWEAK、NGAL）的临床应用标准，提升早期诊断精准度。强调个体化治疗原则，根据患者种族、病理分型、合并症等细化糖皮质激素减量方案和维持治疗周期。新增妊娠期LN管理、儿童LN特殊处理及远程医疗随访等内容，体现全生命周期健康管理理念。诊断技术革新治疗策略优化患者管理需求2025版指南更新背景

核心目标与适用范围为各级医疗机构提供统一的诊断流程（包括肾活检指征、实验室检查项目）和治疗方案（诱导/维持治疗药物选择），减少实践差异。临床标准化通过规范化的长期管理（如每3-6个月评估尿蛋白、肾功能及SLEDAI评分），降低ESRD发生率和心血管事件风险。预后改善明确风湿免疫科、肾内科、病理科等科室的协作机制，适用于三级医院至基层医疗中心的跨学科团队实施。多学科协作

诊断标准更新2.

要点三尿液筛查组合推荐采用尿试纸条法、尿沉渣检查联合尿白蛋白/肌酐比值（ACR）和尿蛋白/肌酐比值（uPCR）检测，提高早期肾脏受累的敏感性（1C级证据）。要点一要点二肾功能动态监测需定期评估血清肌酐（Scr）和估算肾小球滤过率（eGFR），尤其关注eGFR短期内下降≥30%的病例，提示活动性病变可能（1C）。肾活检指征对存在不明原因蛋白尿（0.5g/24h）或活动性尿沉渣（红细胞管型、白细胞管型）的患者，应积极行肾活检明确病理类型（1B）。要点三临床诊断关键指标

特殊病变标注要求病理报告中需明确肾小球新月体比例（25%为高危）、足细胞损伤程度（电镜评估）、肾小管-间质炎症及纤维化范围（2C）。ISN/RPS分型升级沿用2018年国际分型标准，新增“狼疮足细胞病”和“血栓性微血管病（TMA）”亚型，强调其独特的病理特征（如足突广泛融合、微血管血栓形成）（1C）。活动性与慢性化评分推荐采用NIH活动性指数（AI）和慢性化指数（CI），AI≥12分或CI≥4分需调整治疗强度（2B）。病理分型新标准

肾小管萎缩/间质纤维化面积≥30%、肾小球全球硬化率≥40%时，需谨慎权衡免疫抑制治疗的获益风险比（2B）。慢性化预警信号血清抗dsDNA抗体滴度升高、补体C3/C4降低联合尿蛋白骤增（2g/24h）提示疾病活动（1B）。临床活动标志物肾活检显示细胞性新月体、中性粒细胞浸润或内皮下免疫复合物沉积（“白金耳”现象）需强化免疫抑制（2C）。组织学活动性指标活动性与慢性化评估

治疗策略要点3.

多靶点方案优先选择对于表现为肾病综合征且肾功能受损不严重（SCr≤3mg/dl）的患者，新版指南推荐优先采用多靶点联合治疗方案，通过协同作用提高诱导缓解率。生物制剂联合应用新增贝利尤单抗（BEL）等生物制剂作为诱导治疗的联合用药选择，尤其适用于传统免疫抑制剂疗效不佳或高风险复发患者，需结合个体化评估。激素剂量优化调整强调甲泼尼龙静脉冲击后需快速过渡至低剂量口服激素（24周内减至5mg/d以下），以减少长期激素相关副作用，同时维持疗效。诱导治疗新方案

指南提出对完全肾脏缓解（CRR）持续12个月以上的患者可尝试逐步停用激素，但需保留羟氯喹（HCQ）和霉酚酸酯（MMF）或联合生物制剂维持，并密切监测复发迹象。激素停药策略争议根据病理类型和治疗反应动态调整维持治疗周期，Ⅲ/Ⅳ型LN患者通常需持续3-5年，而Ⅱ型L