皮质醇增多症课件.pptVIP

診斷和鑒別診斷診斷臨床表現生化檢測血、尿皮質醇升高晝夜節律消失不被小劑量DX抑制影像學依據病因診斷垂體性(Cushing病)起病隱匿、發展慢可被大劑量DX抑制垂體CT、MRI提示病變雙側腎上腺輕度增生病因診斷腎上腺腺瘤腺瘤：症狀逐漸出現，無色素沉著腺癌：發展快，雄激素過多症狀明顯血ACTH偏低或降低皮質激素不被大劑量DX抑制CT和MRI結果病因診斷異位ACTH綜合征病情發展迅速，典型Cushing症狀少，腫瘤本身症狀多血ACTH更高皮質醇不被大劑量DX抑制影像學檢查垂體MRI垂體MRI腎上腺CT皮質醇增多症

(Hypercortisolism,

Cushing’sSyndrome)皮質醇增多症定義：腎上腺皮質分泌過量皮質激素發病特點：成人、女性多發病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤ACTHF垂體ACTH瘤引起的Cushing綜合征病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤雙側腎上腺增生分泌大量皮質醇病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤雙側腎上腺增生分泌大量皮質醇下丘腦功能紊亂病因和病理原發性腎上腺皮質腫瘤(腺瘤和腺癌)ACTHFACTHF腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征病因和病理原發性腎上腺皮質腫瘤(腺瘤和腺癌)自主分泌大量皮質激素不受垂體ACTH控制瘤外和對側腎上腺皮質萎縮病因和病理異位ACTH綜合征ACTHF異位ACTH病因和病理異位ACTH綜合征垂體以外的腫瘤產生ACTH刺激腎上腺皮質增生分泌大量皮質激素肺癌、胸腺癌和胰腺癌多見病因和病理異位CRH綜合征ACTHF異位CRH病因和病理異位CRH綜合征其他部位的腫瘤產生CRH刺激垂體分泌大量ACTH腎上腺皮質分泌大量皮質激素不依賴ACTH的雙側小結節性增生或小結節性發育不良病理生理和臨床表現脂代謝障礙脂肪動員和合成都加快脂肪重新分佈向心性肥胖(truncalobesity)滿月臉(moonface,facialfullness)水牛背病理生理和臨床表現蛋白質代謝障礙蛋白質分解增強皮膚菲薄，易起淤斑、紫紋(striae)病理生理和臨床表現糖代謝異常促進糖異生、拮抗胰島素糖耐量減退、糖尿病病理生理和臨床表現電解質紊亂瀦鈉、排鉀浮腫、低血鉀高血壓抗感染能力下降病理生理和臨床表現造血系統改變刺激骨髓多血質外貌(plethora)性功能障礙雄激素過多，促激素下降月經不規則，多毛，男性化表現病理生理和臨床表現神經、精神障礙皮膚色素沉著臨床表現向心性肥胖95.1％高血壓 88.9％多血質 80.4％多毛 77.9％月經紊亂76.7％痤瘡 76.1％ 紫紋73.2％色素沉著46.0％感染 35.5％浮腫 34.9％背痛 20.4％瑞金醫院內分泌科資料生化檢查尿游離皮質醇(UFC)最有用的最初檢查方法結果的判定正常：20－90ug/dlCushing150ug/dl生化檢查尿游離皮質醇(UFC)多次UFC正常，不太可能是Cushing並非所有臨床情況下都是最好的方法UFC升高還可見於憂鬱(40%)和PCOS(50％)生化檢查晝夜節律消失是Cushing綜合征的特徵午夜(sleeping)血F更有意義血F1.8ug/dl(50nmol/L)時，診斷敏感性100％正常人240008001600庫欣病患者240008001600正常人和庫欣患者的血F晝夜節律生化檢查午夜1mgDX抑制試驗(DST)最常用的排除性篩查方法血F3.6-7.2ug/dl(70－200nmol/L)正常5ug/dlCushing10ug/dl血F1.8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing代價：假陽性率