贫血和溶血性贫血的实验诊断课件.pptVIP

(2)自身溶血試驗及其糾正試驗

（autohemolysisandcorrectiontest）正常人紅細胞經孵育48h後，溶血率很低4.0%，加葡萄糖或ATP後更低（0.6%）膜缺陷性溶貧時，溶血率升高，但可被糾正2.RBC外在因素（獲得性）Immune: Isoimmune,autoimmuneordrugMechanical: Marchhaemoglobinuria,burnsor microangiopathyInfections: MalariaToxins: Arsenic,copper,lead,venomsDyserythropoietic: PNH(二)按溶血發生部位分（RBC破壞場所）

-SitesofHemolysis血管內溶血(Intravascularhemolysis):RBC在血管內破壞，見於DIC、機械性微血管病變、燒傷、輸血Hemoglobinisreleasedtotheplasma血管外溶血(Extravascularhemolysis)：RBC在單核-吞噬細胞系統吞噬或破壞Hemoglobinreleasedtomacrophages原位溶血（hemolysisinsitu）幼紅細胞未成熟就在骨髓中被破壞。又稱紅細胞無效性生成（ineffectiveerythropoiesis）。三、Hb的分解代謝在單核-吞噬系統內進行RBC破壞釋放出Hb游離Hb→未結合膽紅素→結合膽紅素→尿（糞）膽原→尿（糞）膽素四、溶血後發生的病生變化血紅蛋白大量分解變化紅細胞異常反應紅細胞代償性增生返回Hb尿含鐵血黃素尿freeHb(a2b2tetramers)HbdimersHaptoglobin（Hp）haptoglobin-hemoglobincomplexkidneyslivermetHbbindstohemopexinalbuminferriheme(Fe3+)globin紅細胞形態改變紅細胞吞噬現象自身凝集反應海因（Heinz）小體體外活體染色後，光鏡下發現的1~2μm顆粒狀折光小體。見於不穩定血紅蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基類化合物中毒所致的溶貧。返回紅細胞滲透脆性增加----球形紅細胞（靶形和鐮形紅細胞相反）紅細胞壽命縮短返回網織紅細胞增加：5%~20%外周血中出現幼紅細胞：1%左右的晚幼紅細胞，大紅細胞增多骨髓造血功能亢進五、臨床表現-ClinicalManifestations急性：發熱、畏寒，可出現Hb尿，腎功能改變慢性：貧血、黃疸、脾腫大、免疫指標異常，膽紅素代謝異常六、實驗室檢查-Laboratoryexamination肯定溶血的依據確定主要溶血部位尋找溶血原因找出RBC破壞增多的依據RBC壽命15天血片見RBC碎片血漿游離Hb增高（血管內溶血）Hb尿檢測（＋），醬油色尿含鐵血黃素試驗（＋）血清非結合膽紅素（間接膽紅素）增高尿膽原增高血清結合珠蛋白減低血漿高鐵血紅素白蛋白檢測（一）確定溶血的檢查?找出RBC代償增生的依據網織RBC增多外周血見有核RBC骨髓紅系統增生明顯活躍（一）確定溶血的檢查1.顯示紅細胞破壞增多的依據（1）RBC壽命測定（最佳）正常值：25~32天51Cr同位素標記，半衰期15天，說明有溶血存在。（一）確定溶血的檢查（2）紅細胞形態改變破碎紅細胞、盔形紅細胞等球形紅細胞靶形紅細胞橢圓形紅細胞左：盔形、三角形、棘形、碎片等右：人工造成的皺縮紅細胞

（塗片太厚、天氣濕熱、玻片帶鹼性）（3）血清乳酸脫氫酶活性測定

（serumlacticdehydrogenase,LD）正常值：80U~250U/L升高為RBC破壞指標（600U/L）（4）血漿游離Hb測定

（plasmfreehemoglobin）正常值：50mg/