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川崎病诊疗与护理规范

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目录

CATALOGUE

02

临床表现

03

诊断标准

04

治疗原则

05

并发症管理

06

患者教育与随访

01

疾病概述

01

疾病概述

PART

定义与发现历史

川崎病定义

川崎病是一种急性全身性中、小血管炎，表现为发热、皮疹、球结合膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿等症状。

01

发现历史

由日本医生川崎富作于1967年首次描述，因此得名川崎病。

02

流行病学特征

发病率

川崎病的发病率在不同地区和种族中有显著差异，亚洲儿童发病率较高。

01

发病年龄

川崎病主要发生在5岁以下儿童，尤其是6个月至2岁的婴儿。

02

性别比例

男孩发病率高于女孩，男女比例约为1.5:1。

03

季节性

川崎病的发病具有季节性，冬春季节发病率较高。

04

基本病理机制

血管炎

免疫失调

遗传易感性

感染触发

川崎病的主要病理变化是全身性中、小血管炎，可累及冠状动脉、肾脏、脾脏等多个器官。

免疫系统异常是川崎病发病的重要因素，可能与T细胞介导的免疫反应有关。

遗传易感性在川崎病的发病中起一定作用，有家族史的儿童更易患病。

多种病原体，如细菌、病毒、支原体等感染后，可能触发川崎病的发生。

02

临床表现

PART

典型症状表现

通常持续5天以上，抗生素治疗无效。

持续发热

多形性红斑，通常出现在发病后的3-5天。

皮疹

口唇潮红、杨梅舌、结膜充血等。

黏膜充血

手掌和足底出现潮红和硬肿，后期可能脱皮。

手足硬肿

发热程度不一

可能仅出现低热或无发热。

01

皮疹形态多样

可能出现荨麻疹、斑丘疹等，且分布不广泛。

02

黏膜充血轻微

口腔黏膜、结膜等部位的充血可能不明显。

03

手足硬肿较轻

手掌和足底的红斑和硬肿可能较轻，甚至不出现。

04

非典型病例特点

注意皮疹的形态、分布及与发热的关系。

观察皮疹特点

注意口唇、杨梅舌、结膜等部位的充血情况。

检查黏膜

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03

04

注意发热的持续时间及体温波动情况。

观察体温变化

检查手掌和足底是否有潮红、硬肿及脱皮现象。

触诊手足

体征识别方法

03

诊断标准

PART

国际诊断指南

发热

手足末端改变

多形性皮疹

黏膜表现

淋巴结肿大

持续发热≥5天，通常体温≥39℃。

急性期手掌和足底出现红斑，恢复期指（趾）端膜状脱皮。

多形性红色斑疹或斑丘疹，无水疱或结痂。

口腔黏膜充血，杨梅舌，口唇潮红、皲裂，眼结膜充血。

颈部淋巴结肿大，单侧多见，直径≥1.5cm。

实验室检查指标

白细胞计数升高，血小板计数升高，C反应蛋白升高，血沉加快，血清白蛋白降低。

血液检查

抗链球菌溶血素O（ASO）阴性，抗核抗体（ANA）阴性，IgE升高，CD4+T淋巴细胞减少，CD8+T淋巴细胞增多。

监测心脏电生理变化，及时发现心律失常。

免疫学检查

检查冠状动脉病变，观察冠状动脉扩张或动脉瘤形成。

超声心动图

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心电图

心脏并发症筛查

冠状动脉病变

心包炎

心肌炎

心脏瓣膜病

定期行超声心动图检查，观察冠状动脉扩张、狭窄、闭塞或动脉瘤等病变。

监测心肌酶谱变化，评估心肌损害程度，及时发现心肌炎。

观察心包积液情况，判断心包炎的发生。

听诊心脏杂音，行超声心动图检查，评估瓣膜反流程度及心脏功能。

04

治疗原则

PART

急性期治疗方案

控制炎症

采用大剂量阿司匹林和潘生丁等药物，抑制血小板聚集和血栓形成。

减轻心脏损害

及时使用免疫球蛋白等药物，减轻冠状动脉病变和心肌炎等心脏损害。

缓解症状

针对发热、皮疹等症状，采用药物或物理降温等对症治疗。

密切监测

密切监测患儿的生命体征、心电图、超声心动图等变化，及时调整治疗方案。

免疫球蛋白应用规范

用药时机

建议在发病后10天内使用免疫球蛋白，早期使用效果更好。

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用药剂量

根据患儿体重和病情严重程度，决定免疫球蛋白的剂量，通常需要大剂量使用。

02

用药方式

免疫球蛋白一般采用静脉滴注的方式，需在医院内使用，并注意观察不良反应。

03

注意事项

免疫球蛋白不能与其他药物混合使用，使用前应严格检查药品质量。

04

抗凝管理策略

抗凝治疗指征

根据患儿的血小板计数、血液高凝状态及冠状动脉病变程度，决定是否开始抗凝治疗。

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01

抗凝治疗持续时间

根据患儿的病情和冠状动脉病变情况，确定抗凝治疗的持续时间，通常需要持续数月至数年。

抗凝药物选择

常用的抗凝药物包括华法林、低分子量肝素等，需根据患儿的具体情况选择。

抗凝治疗监测

在使用抗凝药物期间，需定期监测凝血功能，及时调整药物剂量，避免出血等不良反应。

05

并发症管理

PART

冠状动脉病变干预

药物治疗

外科手术治疗

介入治疗

日常管理

使用抗血小板、抗凝、溶栓等药物治疗，以预防血栓形成和冠状动脉阻塞。

对于严重冠状动脉狭