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支气管扩张症诊疗指南

一、引言

支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，主要表现为支气管不可逆性扩张和管壁增厚，导致反复发生化脓性感染，严重影响患者的生活质量和肺功能。本指南旨在为临床医生提供全面、科学、实用的支气管扩张症诊疗建议，以提高诊断的准确性和治疗的有效性。

二、流行病学

支气管扩张症可发生于任何年龄，其发病率随年龄增长而增加。在我国，由于卫生条件的改善和抗生素的广泛应用，典型的支气管扩张症病例有所减少，但仍有相当数量的患者因各种原因导致支气管扩张。该病在儿童和青年中也不少见，尤其是有反复呼吸道感染史者。

三、病因和发病机制

（一）病因

1.感染因素：是支气管扩张症最常见的病因之一。细菌、病毒、真菌等病原体反复感染可损伤支气管黏膜，破坏支气管壁的结构和功能，导致支气管扩张。常见的细菌有铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌等；病毒如腺病毒、流感病毒等；真菌如曲霉菌等。

2.先天性和遗传性疾病：某些先天性疾病可导致支气管软骨发育不全、纤毛运动障碍等，使支气管清除功能下降，易发生感染和扩张。如原发性纤毛运动障碍、囊性纤维化等。

3.免疫缺陷：包括原发性免疫缺陷和继发性免疫缺陷。原发性免疫缺陷如低丙种球蛋白血症，患者体内抗体生成不足，易反复发生呼吸道感染，进而导致支气管扩张；继发性免疫缺陷如人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、长期使用免疫抑制剂等，也增加了支气管扩张