2023年DLBCL（弥漫性大B细胞淋巴瘤）实践指南解读PPT课件.pptxVIP

2023JSH实践指南：弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL,NOS）解读精准诊疗，守护生命之光

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断标准治疗策略

目录第四章第五章第六章预后评估指南更新要点参考资料

疾病概述1.

疾病概述DLBCL,NOS定义与分类法律风险，请重新输入

法律风险，请重新输入疾病概述核心病理学特征

中老年高发特征显著:50-70岁人群发病率达52.3%，占全部病例半数以上，与免疫衰老机制高度相关。性别差异明显:临床数据表明男性发病率较女性高50%（男女比3:2），可能与激素水平及生活方式因素有关。早诊窗口期有限:30岁组仅占5.2%，但年轻患者常因症状不典型导致确诊延迟，平均延误诊断时间达4.7周（据JCO研究数据）。免疫缺陷关键诱因:艾滋病等免疫低下人群发病率较常人高8-10倍，印证免疫监视机制在预防中的核心地位。流行病学与高危因素

诊断标准2.

组织学特征必须通过淋巴结或受累组织的活检标本进行病理学检查。典型表现为弥漫性生长的大B淋巴细胞浸润，细胞核大于正常淋巴细胞两倍以上，核仁明显。免疫组化需显示CD20、CD79a等B细胞标志物阳性，Ki-67增殖指数通常超过40%。分子分型要求需通过基因表达谱或替代标志物（如Hans算法）区分生发中心B细胞样（GCB）和非生发中心B细胞样（non-GCB）亚型。必要时进行MYC、BCL2和BCL6基因重排检测以排除高级别B细胞淋巴瘤。必备病理诊断依据

分期检查流程规范推荐全身PET-CT作为初始分期检查，可同时评估结外病变和骨髓受累情况。对于无法进行PET-CT的患者，应采用增强CT结合双侧骨髓活检作为替代方案。基线影像学评估包括全血细胞计数、LDH水平、β2微球蛋白、肝肾功能及HBV血清学检测。特殊情况下需加做HIV和HCV筛查，尤其对于年轻患者或具有高危暴露史者。实验室检查项目对存在神经系统症状的患者必须进行脑脊液检查及头颅MRI；睾丸受累者需行对侧睾丸超声和腰椎穿刺以排除中枢神经系统播散。特殊部位评估

与Burkitt淋巴瘤鉴别需关注形态学差异（星空现象）和免疫表型特点（CD10高表达、BCL2阴性）。分子检测显示MYC重排伴IgH-MYC易位是Burkitt淋巴瘤的特征性改变。与转化型淋巴瘤鉴别需详细追溯患者病史，确认是否存在低级别淋巴瘤（如滤泡性淋巴瘤）既往史。病理检查应寻找残余的低级别成分，并通过比较基因组分析确认克隆相关性。关键鉴别诊断要点

治疗策略3.

R-CHOP方案利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松，作为DLBCL的标准一线治疗方案，尤其适用于非生发中心B细胞样（non-GCB）亚型患者。剂量调整的依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺和多柔比星联合利妥昔单抗，适用于高危患者或双重表达淋巴瘤（DEL）患者。新型CD79b靶向抗体药物偶联物（Polatuzumabvedotin）替代长春新碱，联合利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星和泼尼松，用于特定高危患者群体。DA-EPOCH-R方案Pola-R-CHP方案一线治疗方案选择

移植时机选择对化疗敏感患者应在二线缓解后尽快行自体造血干细胞移植，原发耐药患者需考虑异基因移植。二线挽救化疗推荐R-DICE或R-GEMOX方案联合BTK抑制剂，对原发耐药患者缓解率可达40-60%，需同步评估干细胞移植可行性。CAR-T细胞疗法靶向CD19的axicabtageneciloleucel适用于三线治疗，需严格管理细胞因子释放综合征(CRS)和神经毒性。双特异性抗体应用CD20/CD3双抗如glofitamab通过T细胞重定向机制，在临床试验中显示52%的完全缓解率。复发/难治性处理路径

高代谢状态患者需保证1.5g/kg/day蛋白质摄入，化疗期间补充ω-3脂肪酸减轻黏膜炎。营养支持多柔比星累计剂量需限制在300mg/m2内，老年患者推荐脂质体剂型，定期监测左室射血分数。心脏毒性管理利妥昔单抗治疗后需监测IgG水平，对低丙种球蛋白血症患者实施IVIG替代治疗。感染预防支持治疗关键措施

预后评估4.

IPI评分系统应用国际预后指数(IPI)核心要素：基于年龄(60岁)、AnnArbor分期(Ⅲ/Ⅳ期)、ECOG体能状态(≥2)、血清LDH水平升高及结外侵犯部位数目(1个)进行评分，将患者分为低危(0-1分)、中低危(2分)、中高危(3分)和高危(4-5分)四组，各组5年生存率依次递减（73%至26%）。NCCN-IPI修订版优化：通过细化年龄分层（40岁至≤60岁、60岁至≤75岁、75岁）及LDH阈值调整（正常上限1倍vs.3倍），显著提升高危患者鉴别能力，尤其对年轻患者预后评估更精准。临床实践指导价值：IPI评分不仅预测生存结局，还用于指导治疗强度选择，如高危组推荐强化方案（如D