2023年DLBCL+NOS诊疗与护理实践指南PPT课件.pptxVIP

2023JSH实践指南：弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型（DLBCL,NOS）精准诊疗，全程管理

目录第一章第二章第三章疾病概述病理特征诊断流程

目录第四章第五章第六章治疗策略预后与随访指南更新与实践

疾病概述1.

定义与分类标准高度异质性的侵袭性肿瘤：DLBCL,NOS由中等或大B成熟的淋巴样细胞组成，形态学上包括中心母细胞、免疫母细胞、间变亚型等，其生物学行为和临床预后存在显著差异。明确的诊断框架：根据WHO分类，诊断需满足必要标准（弥漫性生长模式、成熟B细胞表型、排除其他大B细胞淋巴瘤亚型），并建议补充分子分型（如细胞起源分型）及遗传学检测（MYC/BCL6重排）。排除性诊断特点：需通过免疫组化（CD20+、CD79a+等B细胞标记）和分子检测与其他大B细胞淋巴瘤（如原发性纵隔大B细胞淋巴瘤）严格区分。

流行病学特征欧美国家发病率高于亚洲，男性略多于女性，部分亚型（如EBV阳性DLBCL）在老年或免疫缺陷人群中更常见。地域与人群差异60%-70%原发于淋巴结，其余可累及胃肠道、中枢神经系统等结外器官，临床表现为快速生长的肿块或B症状（发热、盗汗、体重下降）。结内与结外受累

治疗紧迫性与预后分层侵袭性生长特性：未经治疗的DLBCL,NOS中位生存期仅数月，需尽早启动免疫化疗（如R-CHOP方案），60%早期患者可治愈，但复发/难治患者预后极差。分子分型指导治疗：根据基因表达谱（GCB型vs.ABC型）和遗传学异常（如双打击淋巴瘤）选择靶向药物（如BTK抑制剂、CAR-T疗法），显著改善高危患者生存。诊断复杂性挑战病理诊断依赖多学科整合：需结合形态学、免疫表型（CD10、BCL6、MUM1）、FISH检测（MYC/BCL2/BCL6重排）及二代测序（如TP53突变），避免误诊为伯基特淋巴瘤或高级别B细胞淋巴瘤。动态分类更新影响临床决策：WHO2022分类新增分子亚型（如EBV+DLBCL），要求病理科与血液科紧密协作，确保精准分型与个体化治疗。临床重要性

病理特征2.

组织学形态学DLBCL,NOS由中等或大B成熟的淋巴样细胞组成，包括中心母细胞、免疫母细胞、间变亚型和罕见亚型，呈现高度异质性。细胞形态多样性肿瘤细胞呈弥漫性或模糊结节性生长模式，这是诊断的必要标准之一，需通过组织活检明确。生长模式特征诊断时必须排除其他类型的大B细胞淋巴瘤，如原发性纵隔大B细胞淋巴瘤或EBV阳性DLBCL等特殊亚型。排除其他实体

肿瘤细胞表达成熟B细胞表型标志物（如CD19、CD20、CD79a），这是确诊的基本免疫组化要求。B细胞标记表达通过CD10、BCL6和MUM1等标志物进行Hans分型（生发中心型/非生发中心型），对预后评估和治疗选择有指导意义。细胞起源分型约20-30%病例存在MYC和BCL2蛋白共表达，提示更高侵袭性和不良预后，需通过免疫组化检测。MYC/BCL2双重表达必要时需检测CD5、CD30等标记以排除其他亚型或伴随异常表达情况。特殊标记检测免疫表型分析

遗传学异常检测分子分型意义预后相关突变FISH检测MYC、BCL2和BCL6基因重排对识别高级别B细胞淋巴瘤（双打击/三打击）至关重要。根据基因表达谱可分为GCB型、ABC型等亚型，不同亚型对靶向治疗反应存在差异。TP53、MYD88、CD79B等基因突变状态可影响疾病进展和生存率，建议在条件允许时进行二代测序分析。分子生物学标志

诊断流程3.

症状多样性患者常表现为快速增大的淋巴结或结外肿块，可能伴有B症状（发热、盗汗、体重下降），部分患者因肿瘤压迫出现局部症状（如腹痛、呼吸困难）。结外受累特征约40%病例累及结外器官，常见部位包括胃肠道、骨骼、中枢神经系统，需详细询问相关系统症状（如呕血、骨痛、神经功能障碍）。疾病进展评估需记录症状持续时间、生长速度及对器官功能的影响，区分惰性淋巴瘤转化与原发DLBCL的临床特征差异。临床表现评估

全血细胞计数（评估贫血/血小板减少）、LDH（肿瘤负荷标志物）、β2微球蛋白（预后指标），必要时检测HBV/HIV感染状态。血液学检测全身PET-CT为首选分期工具，可识别高代谢病灶；CT用于评估肿块大小及邻近结构侵犯；MRI适用于中枢神经系统或骨髓受累评估。影像学评估双侧髂后上棘穿刺活检联合流式细胞术，明确骨髓浸润情况（AnnArbor分期依据）。骨髓活检腰椎穿刺及脑脊液分析（中枢神经系统侵犯高风险患者）、超声心动图（拟用蒽环类药物前评估心功能）。特殊检查实验室与影像学检查

FISH检测MYC/BCL2/BCL6重排（双打击/三打击淋巴瘤鉴别），二代测序推荐用于高危患者（如TP53突变、CDKN2A缺失等预后标志物）。分子遗传学检测必要标准包括弥漫性浸润的大B细胞（中心母细胞/免疫母细胞样）、核仁明显、高核浆比，需排除霍