NCCN临床实践指南：T细胞淋巴瘤（2025.v2）PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：T细胞淋巴瘤（2025.v2）T细胞淋巴瘤诊疗全攻略

目录第一章第二章第三章引言与背景诊断标准病理分类与分期

目录第四章第五章第六章治疗原则治疗方案细节随访与管理

引言与背景1.

病理学特征T细胞淋巴瘤（TCL）是一组起源于成熟T淋巴细胞或NK细胞的异质性恶性肿瘤，占非霍奇金淋巴瘤的10%-15%。根据WHO分类，主要包括外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）及间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）等亚型，各亚型在免疫表型、分子遗传学及临床行为上存在显著差异。流行病学数据全球年发病率约为1-2/10万，亚洲地区发病率高于欧美，可能与EB病毒（EBV）感染和遗传易感性相关。发病中位年龄为55-65岁，男性略多于女性（男女比1.5:1），部分亚型如ALK+ALCL好发于儿童及青少年。疾病定义与流行病学

指南目的与适用范围本指南旨在为血液科、肿瘤科医师提供基于循证医学的TCL诊断、分期、治疗及随访建议，覆盖从初诊到复发/难治性疾病的全程管理。特别强调多学科协作（MDT）模式，整合病理、影像学和分子检测结果以指导个体化治疗。标准化诊疗流程适用于18岁以上成人患者，涵盖各级医疗机构。对特殊群体（如老年、合并HIV感染或器官功能不全者）提出风险分层调整方案，同时纳入新兴疗法（如CAR-T、双特异性抗体）的临床使用规范。适用人群与场景

分子分型进展新增基于单细胞测序和液体活检的分子亚型分类标准，将TP53突变、RHOAG17V等基因变异纳入预后评估体系。推荐对复发/难治性病例常规开展二代测序（NGS）以识别靶向治疗机会。治疗策略优化更新了CD30阳性患者的一线治疗方案，将维布妥昔单抗联合CHP（BV-CHP）的推荐等级提升至1类证据。针对ALK-ALCL新增JAK/STAT通路抑制剂作为二线选择，并修订了自体造血干细胞移植的适应症标准。2025.v2版更新概要

诊断标准2.

全身症状T细胞淋巴瘤患者常表现为发热、盗汗、体重减轻（B症状），这些症状可能与肿瘤代谢活性或炎症反应相关，需结合其他检查综合判断。淋巴结肿大多数患者出现无痛性、进行性淋巴结肿大，常见于颈部、腋窝或腹股沟，肿大淋巴结质地较硬，活动度差，需与感染性淋巴结炎鉴别。皮肤病变部分亚型（如蕈样肉芽肿）以皮肤红斑、斑块或肿瘤为首发表现，病变可能伴随瘙痒或溃疡，需进行皮肤活检确诊。器官受累表现肝脾肿大、胃肠道症状（如腹痛、腹泻）或呼吸道症状（如咳嗽、呼吸困难）可能提示结外侵犯，需进一步影像学评估。临床表现与体征识别

实验室及影像学检查全血细胞计数可能显示贫血、白细胞异常或血小板减少；乳酸脱氢酶（LDH）和β2微球蛋白升高常提示肿瘤负荷较大。血液学检查CT或PET-CT是分期关键手段，可明确淋巴结及结外病变范围；PET-CT还能通过SUV值评估肿瘤代谢活性，指导活检部位选择。影像学评估对于侵袭性亚型（如外周T细胞淋巴瘤），骨髓侵犯检测是分期必查项目，需进行双侧髂后上棘穿刺以提高检出率。骨髓活检

01推荐切除完整淋巴结活检，细针穿刺仅适用于无法手术的情况；标本需立即固定于10%中性福尔马林，避免挤压影响形态学评估。组织标本获取02必查标记包括CD3、CD4、CD8、CD30、ALK等，根据初步结果加做T细胞受体（TCR）基因重排或细胞毒性分子（如颗粒酶B）检测。免疫组化检测03针对特定亚型（如ALK+间变大细胞淋巴瘤）需进行FISH检测染色体易位；二代测序（NGS）可辅助发现TP53、DNMT3A等预后相关突变。分子遗传学分析04需与反应性增生、霍奇金淋巴瘤及NK细胞肿瘤鉴别，结合形态学、免疫表型、分子特征进行WHO分类（如血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤需检测T滤泡辅助细胞标记）。亚型鉴别诊断病理诊断流程

病理分类与分期3.

WHO分类系统应用成熟T细胞淋巴瘤分类：根据WHO最新分类标准，成熟T细胞淋巴瘤包括外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）等亚型，需通过免疫组化（CD3、CD30、ALK等标志物）和分子检测（如TRG/TRB基因重排）明确诊断。NK/T细胞淋巴瘤区分：WHO强调EB病毒（EBER原位杂交阳性）在结外NK/T细胞淋巴瘤诊断中的关键作用，需与CD56+的侵袭性T细胞淋巴瘤（如肠病相关T细胞淋巴瘤）鉴别。罕见亚型识别：针对肝脾T细胞淋巴瘤（γδT细胞起源）和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL），需结合临床病理特征及TCR基因克隆性分析，避免误诊为其他皮肤或内脏淋巴增殖性疾病。

AnnArbor分期系统适用于大多数T细胞淋巴瘤，需结合体格检查、影像学（CT/PET-CT）和骨髓活检结果，明确Ⅰ期（单淋巴结区）至Ⅳ期（弥漫性累及骨髓或多