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2025ATS临床声明:肺间质异常的评估与管理方法肺间质异常的精准诊疗指南
目录第一章第二章第三章引言与背景定义与分类临床评估方法
目录第四章第五章第六章诊断工具与技术管理策略结论与展望
引言与背景1.
01该临床声明由美国胸科学会(ATS)正式发布,代表了呼吸病学领域的权威共识,具有重要的临床指导价值。权威发布机构02声明对间质性肺异常(ILA)的定义进行了重要修订,不再限定为偶然发现,且包含高危人群,扩大了临床识别范围。定义更新03基于最新循证医学证据,对ILA的筛查、评估和管理提出了分级推荐意见,其中对吸烟者和结缔组织病患者的筛查达成高度共识。证据等级04旨在帮助临床医师区分ILA与间质性肺疾病(ILD),为早期干预提供决策依据,改善患者预后。临床转化价值ATS临床声明概述
肺间质异常流行病学特征主要见于吸烟者、结缔组织病患者和家族性肺纤维化患者亲属,这三类人群具有显著更高的ILA检出率。高危人群分布CT表现为非依赖性双侧肺实质异常,包括磨玻璃影、网状影等改变,且累及范围超过5%肺区。影像学特征部分ILA可能进展为具有临床意义的ILD,特别是存在纤维化特征(如蜂窝肺)的病例,需要密切监测。进展风险
明确ILA与ILD的鉴别标准,通过症状、肺功能、影像学特征(如5%肺容积受累的纤维化改变)进行区分。标准化定义针对三类高危人群(吸烟者、特定结缔组织病患者、50岁的家族性肺纤维化一级亲属)提出具体筛查方案。筛查建议为不同风险分层的ILA患者提供个体化随访和干预建议,包括监测频率和进一步检查指征。管理策略指出当前证据空白领域,如ILA自然病程和生物标志物研究需求,为未来研究方向提供框架。研究导向声明目标与应用范围
定义与分类2.
影像学特征ILA定义为CT上表现为非依赖性双侧肺实质异常,包括磨玻璃影、网状影、肺结构扭曲、牵拉性支气管扩张和/或蜂窝肺,且异常区域需覆盖5%的肺区。排除条件新定义不再要求ILA必须是偶然发现,也不再排除高危人群(如吸烟者或结缔组织病患者)。与ILD的区分ILD需通过临床症状(如呼吸困难/咳嗽)、肺功能异常或下降、影像学/病理学纤维化特征(如蜂窝肺或牵拉性支气管扩张覆盖5%总肺容积)或特定纤维化模式来明确诊断。肺间质异常定义标准
基于病因关联包括特发性(如特发性肺纤维化)、继发性(如结缔组织病相关ILD)和环境/职业暴露相关(如尘肺)。基于影像模式分为磨玻璃型(以炎症为主)、纤维化型(以结构扭曲为特征)和混合型(兼具炎症与纤维化)。基于疾病行为分为进展性(如快速纤维化)和非进展性(如稳定型磨玻璃影),需结合动态随访评估。主要病理分类系统
常见疾病类型举例特发性肺纤维化(IPF):以蜂窝肺和牵拉性支气管扩张为典型表现,预后较差,需早期抗纤维化治疗。结缔组织病相关ILD:如类风湿关节炎或系统性硬化症伴发的ILD,需同时管理原发病和肺纤维化。过敏性肺炎:因长期暴露于过敏原(如鸟类蛋白或霉菌)导致,表现为磨玻璃影,避免接触过敏原是关键。
临床评估方法3.
病史采集关键要素详细记录吸烟包年数及职业性粉尘/化学物质接触史,这些是ILA/ILD的重要危险因素,尤其需关注石棉、硅尘等特定暴露源。吸烟史与职业暴露重点询问干咳、活动性呼吸困难的出现时间及进展速度,夜间症状加重或伴随体重下降可能提示疾病活跃性。症状特征与演变系统梳理结缔组织病(如类风湿关节炎)病史及家族性肺纤维化(FPF)背景,这类人群ILA进展为ILD的风险显著增高。合并症与家族史
呼吸系统体征听诊双肺底Velcro啰音是ILD的典型表现,需注意吸气相爆裂音的范围和性质变化。全身性表现评估检查杵状指、关节肿胀/畸形(提示CTD-ILD),皮肤硬化或雷诺现象(系统性硬化症相关)等肺外特征。氧合状态监测静息及运动后血氧饱和度检测可早期发现隐匿性低氧血症,尤其适用于无明显症状的ILA患者。体格检查核心指标
影像学筛查策略胸部HRCT标准:采用低剂量薄层CT(层厚≤1.5mm)评估磨玻璃影、网状改变及牵拉性支气管扩张,要求至少覆盖5%肺区且双侧分布。动态随访指征:对未达ILD诊断标准的ILA患者,建议6-12个月复查CT,重点关注纤维化性病变(如蜂窝肺)的进展。肺功能检测选择肺量计与弥散功能:联合使用FVC(用力肺活量)、DLCO(一氧化碳弥散量)检测,FVC年下降率5%或DLCO60%预测值需警惕ILD转化。运动心肺试验:针对症状与静息肺功能不匹配者,通过6分钟步行试验评估运动性低氧血症及心肺储备功能。初步筛查工具应用
诊断工具与技术4.
影像学评估技术高分辨率CT(HRCT):作为肺间质异常的首选影像学检查方法,HRCT能够清晰显示肺间质的细微结构变化,如磨玻璃影、网格影和蜂窝肺等特征性表现。胸部X线:虽然敏感性较低,但胸部X线仍是初步筛查肺间质异常的重要手
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