儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病治疗专家共识（2026）核心要点.pptx

儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病治疗专家共识（2026）核心要点

CONTENTS

目录

01

疾病概述

02

发病机制

03

临床表现

04

诊断标准

05

治疗方法

CONTENTS

目录

06

药物选择

07

特殊情况处理

08

治疗监测

09

预后与随访

10

指南解读与意义

疾病概述

01

疾病定义

概念阐释

儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病是神经髓鞘受损的炎症性病症。

特征描述

以髓鞘脱失、炎性细胞浸润为特征，影响儿童神经功能。

范围界定

涵盖多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等多种病症。

流行病学特征

发病率

儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病在我国年发病率约5.4/10万。

地域差异

北美地区发病率较高，非洲部分地区相对较低。

年龄分布

常发于学龄前和学龄期儿童，10岁左右为高发年龄段。

配图中

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疾病危害

影响生长发育

儿童患病后，可能出现身高增长缓慢、运动能力发展滞后等问题。

引发心理问题

因疾病不适与学习生活受限，部分儿童易产生焦虑、抑郁等心理。

导致神经功能障碍

如肢体瘫痪、视力下降等，严重影响儿童日后的生活自理能力。

配图中

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发病机制

02

自身免疫机制

分子模拟学说

病毒感染诱导机体产生的抗体与髓鞘抗原相似，引发免疫攻击，如EB病毒。

旁观者激活理论

局部感染激活免疫系统，“误伤”中枢神经髓鞘，像流感感染后情况。

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病毒感染因素

病毒直接侵袭

如EB病毒感染后，直接攻击中枢神经细胞，引发炎症脱髓鞘。

分子模拟机制

像水痘-带状疱疹病毒，其抗原与神经髓鞘抗原相似引发免疫攻击。

免疫调节失衡

巨细胞病毒感染破坏免疫平衡，促使机体攻击自身神经髓鞘。

遗传易感性

基因多态性影响

某些基因多态性增加儿童患中枢脱髓鞘病风险，如HLA基因。

家族聚集现象

有家族病史儿童患中枢神经系统脱髓鞘病几率相对更高。

配图中

环境因素影响

感染因素触发

病毒如EB病毒感染，可能触发儿童中枢神经脱髓鞘病变。

化学物质暴露

长期接触农药等化学物质，增加该疾病发病风险。

生活环境压力

家庭环境紧张等压力因素，一定程度会影响疾病发生。

配图中

临床表现

03

常见症状表现

视力下降

儿童患者可能突然出现视力减退，如视神经炎引发单眼或双眼视力模糊。

肢体无力

部分患儿会有肢体乏力现象，像多发性硬化可致单侧或双侧肢体活动受限。

感觉异常

表现为肢体麻木、刺痛等，急性播散性脑脊髓炎患儿常有此类症状。

配图中

不同年龄段特点

婴幼儿期

婴幼儿常表现为易激惹、喂养困难，如小婴儿频繁哭闹拒奶。

学龄前期

此阶段孩子多有头痛、呕吐现象，像幼儿园孩子常喊头疼。

学龄期

学龄儿童会出现视力下降、运动障碍，如小学生看不清黑板。

特殊症状类型

短暂性失明

部分患儿患病时会出现短暂失明，如小明发病时眼前突然漆黑几分钟。

肢体震颤抽跃

有患儿会存在肢体不自主震颤抽跃情况，像小美偶尔手脚抖动几下。

阵发性失语

有些患儿会间歇性说不出话，比如小龙会突然一段时间无法言语。

诊断标准

04

临床诊断依据

典型症状表现

儿童出现肢体无力、视力下降等典型脱髓鞘症状应警惕。

病史详细询问

详细了解患儿既往病史，对诊断有重要参考价值。

相关检查结果

磁共振成像等检查结果可辅助判断疾病情况。

影像学诊断方法

磁共振成像（MRI）

通过MRI清晰显示脑和脊髓病变，如多发性硬化的特征性病灶。

磁共振血管造影（MRA）

MRA可排查血管病变，辅助判断脱髓鞘病的血管因素影响。

正电子发射断层显像（PET）

PET检测代谢异常，为儿童中枢神经系统脱髓鞘病诊断提供新依据。

实验室诊断指标

脑脊液蛋白含量检测

检测脑脊液中蛋白含量，多发性硬化患者常出现蛋白升高情况。

髓鞘碱性蛋白抗体检测

检测该抗体，格林-巴利综合征患者可能呈阳性。

寡克隆区带检测

检测脑脊液寡克隆区带，有助于判断中枢神经系统炎性病变。

诊断流程与规范

01

病史采集规范

详细询问患儿症状起始时间、进展情况，如是否有发热、头痛等。

02

体格检查要点

全面检查神经系统体征，像肌力、反射等，辅助判断病情。

03

辅助检查流程

按顺序安排磁共振、脑脊液等检查，精准获取诊断信息。

治疗方法

05

急性期治疗策略

糖皮质激素冲击治疗

临床常用甲泼尼龙，可快速控制炎症，减轻神经损伤。

静脉注射免疫球蛋白

能调节免疫，改善病情，在儿童脱髓鞘病中应用广泛。

血浆置换疗法

去除致病抗体，缓解症状，用于重症患儿治疗。

缓解期治疗方案

免疫调节剂治疗

使用干扰素等免疫调节剂，如β-干扰素，降低疾病复发风险。

免疫抑制剂治疗

环磷酰胺等免疫抑制剂