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NovartisOncology(China)
MedicalAffairs
肢端肥大症疾病知识培训
诺华肿瘤（中国）医学事务部
目录
•定义、流行病学与预后
•临床表现
•临床诊断
•治疗与随访
–手术
–放疗
–药物治疗
–随访
Trainingmaterialforinternaluse
什么是肢端肥大症？
•一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病，患者就诊时病程
可能已达数年甚至10年以上。
•主要特征是体内产生过量生长激素(GrowthHormone，GH)
。导致胰岛素样生长因子-1(IGF-1)的过度产生，导致全
身软组织、骨和软骨过度增生,引起面容改变、手足等末
端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸
暂停综合征等。
Trainingmaterialforinternaluse3
生长激素(GH)和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)
TrainingmaterialforinternaluseWilliam’sTextbookofEndocrinology13th
GH分泌调控与肢端肥大症的发病机制
Shlomo
Melmed,
M.B.,
Ch.B.
N
Engl
J
Med
2006;
355:2558-2573.
5Business
Use
Only
生激素腺瘤在功能性垂体腺瘤中占第2位
垂体腺瘤
功能性腺瘤（65-80%）无分泌功能腺瘤
多激素分泌腺瘤单激素分泌腺瘤
混合性腺瘤PRL瘤（40-45%）
嗜酸性细胞瘤GH瘤（20%）
ACTH瘤（10-12%
TSH和GnH瘤
）
催乳素生长激素
细胞瘤
GH:生激素，PRL:泌乳素，TSH:促甲状腺激素，
ACTH:促上腺皮激素，GnH:促性腺激素
Arafah
BM.
Endocr
Relat
Cancer.
2001;8(4):287–305
肢端肥大症的流行病学
发病率有增加趋势，并发症比例高，死亡率高
•年病率
3-4例/百万，患病率
40-125例/百万1
•有增加，年病率7.7/百万，患病率134/百万2
•断病程7-10年，并症高3
1
中国肢端肥大症诊治指南（2013版）
2
Hoskuldsdottir
GT
et
al.
Pituitary.
2015;18(6)
803-73.
Holdaway
IM
Rajasoorya
C.
Pituitary
1999;2:29–41.
7Business
Use
Only
肢端肥大症中大腺瘤比例高，年纪轻者肿瘤更大
N=3173
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