小儿先天性心脏病（课件PPT）.pptxVIP

小儿先天性心脏病;基本情况;先天性心脏病是胎儿时期心脏及大血管发育异常所导致的先天性畸形。先天性心脏病的种类很多，达几十种，甚至上百种，表现各异，病情千差万别，复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。所以，尽早明确诊断，制订治疗和随访方案，是至关重要的，否则，容易耽误病情，延误或者错失手术时机。;目前先心病已占我国所有出生缺陷的第1位。先心病发病率在活产婴儿中为6‰～10‰，我国每年新出生婴儿中有18万～22万患有先心病，由于症状不典型或家长的认知水平不足，新生儿先心病常会被漏诊或误诊，这在我国农村或边远地区显得尤为严重，在新生儿期，20%～30%的先心病患儿由于没有得到及时诊治，而在出生后1年内夭折，是造成我国出生婴儿死亡的主要原因，严重影响我国人均期望寿命和婴儿死亡率。;人的心腔分为四部分，由左右心房及左右心室组成。房、室间隔，顾名思义就是左右心房、心室之间的分隔组织。正常情况下，它就像一块板将两个心房、心室分隔开，使右心室内的静脉血不与经过肺组织气体交换后的动脉血相混合。在母亲怀孕的第4周时，胎儿心脏已能分辨出心房、心室，但此时心房心室是共同腔，在第4周以后至第8周，逐渐形成心腔间的分隔，将两腔心分隔为四腔心，怀孕后的头三个月是胎儿心脏内结构发育成形的关键时期，此时不能有任何的干扰，如果在发育的过程中任何原因导致心内结构发育出现停顿、混乱或在出生后应该退化的组织未能退化即可形成心脏内出现缺损（俗称“洞”）、各部分连接异常、发育不良、闭锁或出现异常通道，即为先天性心脏病。;婴儿出生后，最常见的先天性心脏畸形是室间隔缺损（室缺）、房间隔缺损（房缺），及动脉导管未闭居第二位；其次为单纯性肺动脉瓣狭窄，法洛四联症，主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄，上述7种畸形约占全部先天注心血管病变的四分之三。先天性心脏病有单一病种和复合畸形；而无论是单一或复合畸形又都可分为有皮肤、嘴唇发紫及无皮肤、嘴唇发紫两大类，称为发绀型和非发绀型。这些畸形均可以引起心脏扩大、心肌肥厚、全身缺氧、???脏功能衰竭、脑血管栓塞等并发症，最后导致死亡。;先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。;先天性心脏病主要症状有：经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎；生长发育迟缓、消瘦、多汗，正常小儿一岁内前六个月体重每月增长0.6公斤，后六个月每月增长0.5公斤，体重增长低于这个速度说明发育迟缓；吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促、憋气；儿童诉说易疲乏、体力差，活动时比正常同龄儿感觉累，大一点的孩子会诉说胸闷、心前区疼痛、心慌等；口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（手指及脚趾末节粗大、颜色变暗，像小鼓槌）；喜欢蹲踞、晕厥、咯血，婴幼儿期抱着时喜欢双腿屈曲在大人的腹部，年长儿会走路时，习惯走一段时间就要蹲下来双膝紧贴胸部休息，以改善缺氧，医学上称为蹲踞现象；听诊发现心脏有杂音。

若有上述表现，建议家长及时到医院检查，绝大部分做个超声心动图，就可以明确问题的。;病因;先天性心脏病的病因复杂，目前还不十分清楚，一般认为既有遗传因素，也有环境因素，环境因素包括物理因素、化学因素和病毒感染等。如何预防，应听从专家的建议，从备孕开始，就应该提前注意预防。;目前无论国外还是我国先心病领域，目前都正致力于相关科学问题的研究，这仍是一个世界性的难题。综合国内外相应研究结果可知，一般认为妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先心病病因大致可以分为遗传因素、环境因素和疾病药物因素三个方面，先心病发生的主要原因可分为遗传和环境两类。单纯遗传因素导致（如基因突变、染色体畸变）的占8%，单纯环境因素导致的占2%，遗传环境和疾病药物相互作用而引起的占90%。具体如下：;遗传因素包括单基因，多基因，染色体异常相关疾病等。以21三体综合征为例，该病约50%患者伴有先天性心脏病，其中心内膜垫缺损及室间隔缺损分别占32%及29%，其次为房间隔缺损占11%，法洛氏四联症占7.9%，动脉导管末闭占6.7%。单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐氏四联症大部分呈多基因规律，其同胞和子女的再患风险率在4%左右。;指妊娠前和妊娠中孕妇所处的环境，包括居住和工作环境，包括化学因素和物理因素。化学因素主要是长期接触有害的化学制品，包括苯、二氧化硫等有害气体和汞、镉等重金属等。所以孕妇应避免居住在新装修的房屋内，同时也要避免接触化学因素，并加强防护。物理因素主要为放射线，因为放射线对人体有致病作用，而对胎儿有致畸作用。;药物和疾病因素主要包括母