儿童皮肌炎的治疗及活动度评估2026.pptx

儿童皮肌炎的治疗及活动度评估DM的一线治疗方案疾病活动度评估工具钙质沉着的处理策略总结与建议CONTENTS目录

JDM的一线治疗方案

TITLEHERE糖皮质激素治疗糖皮质激素的初始治疗剂量口服泼尼松或甲泼尼龙，每日1-2mg/kg，最大不超过60mg。重症情况下的静脉给药策略在吞咽困难、呼吸肌受累等重症中，可先予静脉甲泼尼龙冲击治疗。减量与长期维持原则症状改善后需缓慢减量，避免复发，通常需要数月至1-2年的维持治疗。

甲氨蝶呤通常以10-15mg/m2/周的剂量口服或皮下注射，不超过25mg/周。甲氨蝶呤的剂量和用法使用甲氨蝶呤时，建议每周补充一次叶酸，以减少副作用如胃肠道不适。叶酸补充的重要性甲氨蝶呤大约需要6至12周的时间才能开始显示改善肌力的效果。甲氨蝶呤的起效时间甲氨蝶呤使用

010302适用于对激素+MTX反应不佳、严重皮肤溃疡或钙质沉着、吞咽困难、肠血管炎等危重表现。2g/kg，分2–5天输注，每月1次，连用3–6个月。调节免疫、抑制炎症、促进组织修复。适应证剂量与输注方式机制静脉注射免疫球蛋白

疾病活动度评估工具

010203CMAS的用途CMAS的评分系统CMAS的临床意义CMAS用于评估儿童皮肌炎患者的肌肉功能，通过14项动作测试来反映运动能力。CMAS评分范围为0-52分，分数越高表示患者的肌力越好，有助于判断病情严重程度。CMAS简单、客观，适合门诊随访使用，但无法评估皮肤或系统的受累情况。CMAS评估方法

MDAAT评估工具MDAAT整合医生、家长/患儿评估及肌肉酶和功能性测试，提供全面的活动度评估。MDAAT的多维度评估MDAAT被推荐用于临床试验和规范随访，有助于判断疾病缓解状态或低活动度。临床应用与推荐MDAAT相较于CMAS等工具，能更全面地评估JDM的疾病活动度，包括皮肤和系统受累。与其他评估工具的比较

010203DAS包括皮肤、肌肉、全身症状及实验室指标，提供全面疾病活动度评估。尽管DAS能全面评估病情，但其操作过程较为复杂，需要专业知识。DAS主要用于临床试验和规范随访，有助于判断临床缓解或低疾病活动状态。DAS评估维度DAS操作复杂性DAS的临床应用DAS评估指标

钙质沉着的处理策略

早期积极控制炎症避免创伤物理治疗防止关节挛缩通过使用糖皮质激素和甲氨蝶呤等药物，早期积极控制炎症可以有效预防钙质沉着的发生。在治疗过程中，应尽量避免患者受到创伤，以减少新发钙化的风险。通过物理治疗，可以帮助患者保持关节的活动度，防止因长期卧床或肌肉无力导致的关节挛缩。预防措施

010203一线治疗药物生物制剂的应用钙质沉着的处理策略包括糖皮质激素和甲氨蝶呤，是治疗儿童皮肌炎的主要用药，用于控制炎症反应及改善肌肉功能。对于难治性病例，可能会考虑使用生物制剂，但需根据具体情况进行个体化评估，并注意潜在的风险。尽管尚无公认有效的药物疗法，早期积极控制炎症和预防措施对减少钙质沉着的发生至关重要。药物治疗

010203手术切除钙质沉着体外冲击波碎石（ESWL）支持治疗的重要性仅适用于局限、表浅病灶，深部或多发病灶易复发。个别报道用于大块钙化，但儿童应用经验极少。避免创伤减少新发钙化，物理治疗防止关节挛缩，控制继发感染。手术与物理干预

总结与建议

包括糖皮质激素、甲氨蝶呤、静脉注射免疫球蛋白等，旨在控制炎症和改善肌力。使用CMAS、MDAAT、DAS等工具，准确评估肌肉功能和疾病活动状态，指导治疗调整。预防优于治疗，通过早期积极控制炎症减少钙质沉着发生；药物、手术或物理干预有限，需综合考虑。一线治疗方案疾病活动度评估工具钙质沉着的处理策略管理核心要点

01.02.03.初始治疗时，泼尼松或甲泼尼龙是基础药物，剂量需根据体重计算，重症患者可先采用静脉冲击疗法。甲氨蝶呤作为首选免疫抑制剂，与糖皮质激素联合使用，可减少复发率和钙质沉着风险，需监测副作用并补充叶酸。CMAS用于肌肉功能评估，MDAAT整合多维指标，DAS全面但操作复杂，临床应根据具体情况选择合适的工具进行病情监控。糖皮质激素的合理使用免疫抑制剂的选择与联合治疗疾病活动度评估工具的应用临床共识遵循

定期评估疾病活动度监测激素使用效果与副作用钙质沉着的早期干预通过CMAS和MDAAT等工具，定期评估肌力和疾病活动状态，及时调整治疗方案。长期随访中需密切监控糖皮质激素的使用效果及可能引起的骨质疏松、感染等副作用。长期随访应关注钙质沉着的预防和治疗，早期积极控制炎症是关键，MTX可降低发生率。长期随访重要性

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