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垂体前叶功能减退症临床路径

适用对象

第一诊断为垂体前叶功能减退症（ICD10：E23.0）

诊断依据

根据《临床诊疗指南·内分泌及代谢性疾病分册》、《协和内分泌学》等。

1.有产后大出血、垂体肿瘤、颅脑外伤、感染等相关病史。

2.临床表现：

性腺功能减退：女性闭经、不孕，阴毛、腋毛脱落；男性性欲减退、阳痿。

甲状腺功能减退：怕冷、乏力、记忆力减退、反应迟钝等。

肾上腺皮质功能减退：乏力、食欲不振、低血压、低血糖等。

生长激素缺乏：儿童生长发育迟缓，成人肌肉无力、体力下降等。

3.实验室检查：

垂体激素测定：促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促性腺激素（FSH、LH）、生长激素（GH）等水平降低。

靶腺激素测定：甲状腺激素（T?、T?）、皮质醇、性激素等水平降低。

4.影像学检查：垂体磁共振成像（MRI）或CT可发现垂体病变。

治疗方案的选择

根据《临床诊疗指南·内分泌及代谢性疾病分册》、《协和内分泌学》等。

1.激素替代治疗：

肾上腺皮质激素：首选氢化可的松，根据病情调整剂量。

甲状腺激素：左甲状腺素钠，从小剂量开始，逐渐增加至维持量。

性激素：女性可采用雌激素孕激素人工周期治疗；男性可给予雄激素替代治疗。

生长激素：儿童和青少年患者可使用生长激素治疗。

2.病因治疗：针对垂体肿瘤等病因进行相应治疗，如手术、放疗等。

标准住院日为1014天

进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD10：E23.0垂体前叶功能减退症疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

住院期间检查项目

1.必需的检查项目：

血常规、尿常规、大便常规。

肝肾功能、电解质、血脂、血糖、凝血功能。

甲状腺功能（T?、T?、TSH）、肾上腺皮质功能（血皮质醇、ACTH）、性腺功能（FSH、LH、雌二醇、睾酮）、生长激素水平测定。

垂体磁共振成像（MRI）或CT。

2.根据患者情况可选择的检查项目：

葡萄糖耐量试验（OGTT）及胰岛素释放试验。

禁水加压素试验。

视野检查。

治疗方案与药物选择

1.肾上腺皮质激素替代治疗：

氢化可的松：一般起始剂量为2030mg/d，分23次口服，早晨剂量可稍大。根据患者症状、血皮质醇水平等调整剂量。

注意事项：长期使用可能出现库欣综合征、骨质疏松等不良反应，需定期监测。

2.甲状腺激素替代治疗：

左甲状腺素钠：起始剂量为2550μg/d，每24周增加25μg，直至达到维持剂量。维持剂量一般为75150μg/d。

注意事项：需与肾上腺皮质激素替代治疗同时进行或在其后进行，以免诱发肾上腺危象。定期监测甲状腺功能。

3.性激素替代治疗：

女性：采用雌激素孕激素人工周期治疗。戊酸雌二醇12mg/d，月经周期第121天服用；后1014天加用醋酸甲羟孕酮610mg/d。

男性：十一酸睾酮胶囊40mg，每日3次口服，或十一酸睾酮注射液250mg，每23周肌肉注射1次。

注意事项：定期监测性激素水平，注意药物不良反应。

4.生长激素替代治疗：

适用于儿童和青少年患者。剂量根据患者体重计算，一般为0.10.2U/（kg·d），皮下注射。

注意事项：治疗过程中需监测血糖、甲状腺功能等，可能出现注射部位疼痛、水肿等不良反应。

出院标准

1.症状改善，病情稳定。

2.激素替代治疗方案确定，剂量调整合适。

3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

变异及原因分析

1.病情复杂，合并其他严重疾病，如心血管疾病、糖尿病等，需要进一步检查和治疗，导致住院时间延长。

2.出现垂体危象等严重并发症，需要积极抢救治疗，影响临床路径的实施。

3.患者对治疗反应不佳，需要调整治疗方案。

临床路径表单

|时间|住院第1天|住院第23天|住院第46天|住院第79天|住院第1014天（出院日）|

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|主要诊疗工作|询问病史与体格检查br完成病历书写br开化验单及检查申请单br上级医师查房，初步确定治疗方案|上级医师查房br完成相关检查br根据检查结果调整治疗方案|分析检查结果br调整激素替代治疗剂量br请相关科室会诊（必要时）|观察病情变化br评估治疗效果br继