获得性癫痫性失语症诊断和治疗2026.pptx

获得性癫痫性失语症诊断和治疗录CONTENTS诊断标准治疗策略预后家长须知

诊断标准

LKS通常在2～13岁之间发病，高峰为5～7岁。起病前患儿的语言能力与同龄儿童相当。初期表现为听觉失认，随后表达能力下降，甚至完全缄默。发病年龄语言发育正常获得性失语核心临床特征

癫痫表现LKS患儿的癫痫发作形式多样，包括部分性、全面性强直-阵挛、非典型失神等。发作多发生在睡眠中，30%患儿仅有脑电图异常而无临床发作。癫痫发作形式多样LKS患儿在睡眠期（尤其是非快动眼睡眠）常出现持续性棘慢波放电（ESES），异常放电可扩散至全脑。EEG异常程度常与语言障碍严重程度相关。睡眠期脑电图特征对于有临床癫痫发作的LKS患儿，仅推荐使用抗癫痫药物（AEDs），如丙戊酸钠、左乙拉西坦等。肾上腺皮质激素或促肾上腺皮质激素以及静脉注射免疫球蛋白是一线推荐的治疗药物，可显著改善EEG和语言功能。药物治疗选择

发病年龄癫痫表现EEG特征发病年龄通常在2～13岁之间，高峰为5～7岁。这一年龄段的儿童正处于语言快速发展的阶段，因此LKS对患儿的语言能力影响尤为显著。约70%～90%患儿有癫痫发作，形式多样，包括部分性、全面性强直-阵挛、非典型失神等。发作多发生在睡眠中，部分患儿仅有脑电图异常而无临床发作。清醒期颞区或颞顶区出现棘波、尖波或棘慢复合波；睡眠期尤其是非快动眼睡眠出现持续性棘慢波放电（ESES）。EEG异常程度常与语言障碍严重程度相关。脑电图（EEG）特征

治疗策略

药物治疗药物治疗的重要性免疫/激素治疗的优势生酮饮食的潜在疗效药物治疗是控制癫痫发作和改善语言功能的关键手段。对于有临床癫痫发作的患儿，抗癫痫药物如丙戊酸钠、左乙拉西坦等可有效控制发作，尽管对语言恢复作用有限，但仍需使用。免疫/激素治疗（如肾上腺皮质激素或促肾上腺皮质激素）在改善LKS患儿的EEG和语言功能方面优于传统抗癫痫药，早期、足量、缓慢减量、长期维持是用药原则。生酮饮食作为一种辅助治疗手段，近年来研究表明其治疗6个月后的语言改善率与激素相当，且复发率更低，尤其适用于药物难治性LKS患儿。

010203丙戊酸钠左乙拉西坦肾上腺皮质激素丙戊酸钠是首选的抗癫痫药物，对控制癫痫发作有一定效果。左乙拉西坦也是治疗LKS的有效药物之一，能抑制异常脑电活动。肾上腺皮质激素如泼尼松可显著改善EEG和语言功能，是一线推荐的治疗药物。抗癫痫药物（AEDs）

010302肾上腺皮质激素（如泼尼松）是治疗LKS的一线药物，可显著改善EEG和语言功能。与肾上腺皮质激素类似，ACTH也能有效改善LKS患儿的EEG和语言功能。对于激素无效或不能耐受者，IVIG是一种有效的替代治疗方法，可能通过调节神经免疫发挥疗效。肾上腺皮质激素治疗促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗免疫/激素治疗

生酮饮食的定义和原理生酮饮食在治疗LKS中的作用生酮饮食的注意事项和副作用生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的特殊饮食方式，通过模拟饥饿状态，促使身体燃烧脂肪产生酮体，从而控制癫痫发作并促进语言功能恢复。近年来研究表明，生酮饮食治疗6个月后，语言改善率与激素相当，且复发率更低，尤其适用于药物难治性LKS。在进行生酮饮食时，需注意营养均衡，避免营养不良；同时可能出现恶心、呕吐等胃肠道副作用，需在医生指导下进行。生酮饮食

010203手术治疗主要适用于药物和康复治疗无效、EEG显示局灶性放电源且语言功能严重受损的患儿。常用手术方式包括多处软脑膜下横切术和颞叶切除术。前者可减少放电而不损伤语言功能，后者仅在明确单侧致痫灶且对侧语言功能代偿良好时考虑。手术治疗需由经验丰富的癫痫外科团队评估，风险与收益需权衡。家长应了解手术的必要性和潜在风险，与医生充分沟通后做出决策。手术治疗的适应症常用手术方式及特点手术团队与风险评估手术治疗

多处软脑膜下横切术（MST）多处软脑膜下横切术是一种用于治疗药物难治性癫痫的手术方法，通过切断水平方向的癫痫同步化通路，减少放电而不损伤语言功能。对于药物和康复治疗无效的LKS患者，若EEG显示局灶性放电源且语言功能严重受损，可考虑采用MST进行治疗，以改善症状并保留语言功能。实施MST需由经验丰富的癫痫外科团队进行评估，手术风险与收益需要仔细权衡，确保在尽可能减少癫痫发作的同时，最大限度地保护患者的语言功能和其他认知能力。多处软脑膜下横切术（MST）简介MST在LKS治疗中的应用MST的评估与风险权衡

010203颞叶切除术的定义颞叶切除术的适应症颞叶切除术的风险与收益颞叶切除术是一种手术治疗方法，适用于药物难治性LKS且EEG显示局灶性放电源位于颞叶的患者。该手术通过切除部分或全部颞叶来减少癫痫放电，从而改善语言功能。颞叶切除术主要适用于药物+康复治疗