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2025年血液内科执业医师骨髓增生异常综合征及答案

一、单项选择题（共15题，每题2分，共30分）

1.以下哪项是骨髓增生异常综合征（MDS）最核心的病理特征？

A.外周血全血细胞减少

B.骨髓造血细胞克隆性增殖

C.骨髓病态造血≥1系

D.原始细胞比例升高

答案：B

解析：MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病，克隆性增殖是其本质特征；病态造血是重要表现但非核心，部分低危MDS原始细胞可不升高。

2.根据2022年WHOMDS分型标准，环形铁粒幼细胞性MDS（MDS-RS）的诊断需满足环形铁粒幼细胞占红系比例至少为？

A.5%

B.15%

C.20%

D.30%

答案：B

解析：2022年WHO标准中，MDS-RS要求环形铁粒幼细胞≥15%（或伴SF3B1突变时≥5%），同时需排除其他引起环形铁粒幼细胞增多的疾病（如维生素B6缺乏）。

3.患者男性，65岁，血常规示Hb85g/L，MCV105fl，PLT80×10?/L，中性粒细胞绝对值1.2×10?/L；骨髓象示红系病态造血（核分叶、巨幼样变）占30%，原始细胞2%，染色体核型为del(5q)（单克隆）。该患者最可能的MDS分型是？

A.MDS-单系病态造血（MDS-SLD）

B.MDS-多系病态造血（MDS-MLD）

C.MDS-环形铁粒幼细胞伴单系病态造血（MDS-RS-SLD）

D.MDS-伴孤立del(5q)（MDS-del(5q)）

答案：D

解析：MDS-del(5q)需满足：①贫血（Hb＜100g/L）；②血小板正常或升高；③骨髓原始细胞＜5%；④孤立性del(5q)核型；⑤无其他病态造血系别（或仅红系病态造血）。本例PLT80×10?/L（接近正常），原始细胞2%，核型孤立del(5q)，符合该分型。

4.IPSS-R评分系统中，以下哪项不属于评分指标？

A.骨髓原始细胞比例

B.血红蛋白水平

C.血小板计数

D.血清铁蛋白浓度

答案：D

解析：IPSS-R评分包括5个指标：骨髓原始细胞比例（0-5%、5-10%等）、细胞遗传学风险（好、中等、差等）、血红蛋白（＜85g/L、85-100g/L等）、中性粒细胞绝对值（＜0.8×10?/L）、血小板计数（＜50×10?/L）。

5.关于MDS的支持治疗，以下说法错误的是？

A.输血治疗目标为Hb≥80g/L（无心血管疾病者）

B.铁过载患者需定期监测血清铁蛋白（SF），当SF＞1000μg/L时启动去铁治疗

C.粒缺伴发热患者应经验性使用广谱抗生素

D.促红细胞生成素（ESA）适用于低危MDS且血清EPO＜500mU/mL者

答案：B

解析：MDS患者铁过载的去铁治疗启动标准为：累计输注红细胞≥20U或SF＞1000μg/L（有输血依赖者），而非单纯SF＞1000μg/L。

6.患者诊断为高危MDS（IPSS-R高危），首选的治疗方案是？

A.阿扎胞苷皮下注射

B.环孢素免疫抑制治疗

C.沙利度胺促造血

D.异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）

答案：D

解析：对于年龄≤65岁、体能状态良好的高危MDS患者，allo-HSCT是唯一可能治愈的手段；阿扎胞苷用于无法移植的高危患者或移植前桥接。

7.以下哪种细胞遗传学异常属于IPSS-R评分中的“好”风险组？

A.-7/del(7q)

B.del(5q)伴额外异常（除+8外）

C.正常核型

D.复杂核型（≥3种异常）

答案：C

解析：IPSS-R细胞遗传学风险分组：好（正常、del(5q)、del(12p)、del(20q)、双性染色体异常）；中等（其他单/双异常）；差（-7/del(7q)、inv(3)/t(3q)、复杂核型2-3种）；极差（复杂核型≥4种）。

8.MDS患者出现血小板减少的主要机制是？

A.血小板破坏增加（免疫性）

B.骨髓巨核细胞病态造血导致无效生成

C.脾功能亢进

D.凝血因子缺乏

答案：B

解析：MDS的血小板减少主要因克隆性巨核细胞病态造血（如小巨核细胞、单圆核巨核细胞）导致血小板无效生成，而非破坏或分布异常。

9.关于MDS与再生障碍性贫血（AA）的鉴别，以下哪项最具诊断价值？

A.网织红细胞计数

B.骨髓活检造血细胞比例

C.染色体核型分析

D.血清维生素B12、叶酸水平

答案：C

解析：MDS为克隆性疾病，约50%患者存在染色体异常（如del(5q)、-7等）；AA为非克隆性，核