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肥厚型梗阻性心肌病护理查房

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目录

CONTENTS

1

疾病概述

2

护理评估要点

3

护理要点

4

用药护理

5

并发症预防

6

健康宣教

疾病概述

01

PART

定义与病理机制

肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是一种常染色体显性遗传疾病，由心肌肌节蛋白基因突变导致心肌细胞排列紊乱及异常肥厚。

遗传性心肌结构异常

特征性病理改变为室间隔不对称肥厚，收缩期二尖瓣前叶前向运动（SAM现象）与室间隔接触，造成动态性左心室流出道梗阻。

左心室流出道梗阻

心肌内小动脉壁增厚、管腔狭窄，导致心肌缺血和纤维化，进一步加重舒张功能障碍和心律失常风险。

微循环功能障碍

典型临床表现

劳力性呼吸困难

左心室舒张末压升高导致肺静脉淤血，表现为活动后气促、夜间阵发性呼吸困难，严重者可出现急性肺水肿。

心肌氧供需失衡引发非典型胸痛，流出道梗阻导致心输出量骤降时可出现劳力性晕厥甚至猝死。

室性早搏、室速等可表现为心悸，房颤时易发生血栓栓塞事件，晚期可出现心力衰竭症状如下肢水肿。

心绞痛与晕厥

心律失常相关症状

超声心动图确诊标准

基因检测分型

二维超声显示室间隔厚度≥15mm（或与后壁厚度比≥1.3），多普勒检测左室流出道压差≥30mmHg可诊断梗阻型。

通过MYH7、MYBPC3等基因筛查确定具体亚型，指导家族成员遗传咨询和风险评估。

诊断标准与分型

临床危险分层

根据猝死家族史、不明原因晕厥、非持续性室速、左室壁厚度≥30mm等指标进行危险度分级。

特殊类型鉴别

需区分心尖肥厚型、对称性肥厚型等变异型，以及继发性心肌肥厚（如高血压性、淀粉样变等）。

护理评估要点

02

PART

每日记录患者活动后气促程度变化，采用Borg量表量化呼吸困难等级，观察是否伴随夜间阵发性呼吸困难或端坐呼吸。

详细记录胸痛发作部位、持续时间、放射范围及诱因（如运动、情绪激动），鉴别心绞痛与心肌梗死特征性疼痛。

询问患者有无黑矇、视物模糊等脑灌注不足表现，统计发作频率与情境（如体位改变、咳嗽时），评估血流动力学不稳定风险。

监测心悸、心跳漏搏等主诉，结合动态心电图结果分析是否合并房颤、室性早搏等快速性心律失常。

症状动态监测

劳力性呼吸困难评估

胸痛性质与频率

晕厥或先兆晕厥事件

心律失常相关症状

体征重点观察

心脏杂音听诊

每日于胸骨左缘3-4肋间听诊收缩期喷射性杂音，评估杂音强度（1-6级）及是否随Valsalva动作增强，警惕左室流出道梗阻加重。

颈静脉怒张与肝颈回流征

检查颈静脉充盈度及肝颈静脉回流征阳性表现，提示右心功能不全或容量负荷过重。

外周水肿与体重变化

每日测量踝部、骶尾部水肿程度及体重，若3天内体重增加＞2kg需考虑液体潴留，调整利尿剂用量。

血压与脉压差监测

定时测量四肢血压，关注脉压差缩小（＜30mmHg）可能提示心输出量显著降低。

辅助检查追踪

每周复查左室流出道压力阶差（LVOTG）、室间隔厚度（IVST）及二尖瓣收缩期前向运动（SAM征），评估梗阻程度进展。

超声心动图参数对比

每48小时检测血清标志物水平，数值持续升高＞500pg/ml提示心功能恶化，需调整治疗策略。

对比前后两次试验中ST段压低幅度、代谢当量（METs）及症状限制性因素，量化患者功能储备变化。

BNP/NT-proBNP趋势分析

重点关注室性心动过速、房颤负荷及最长RR间期，评估猝死风险及是否需要植入ICD。

动态心电图报告解读

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运动负荷试验数据

护理要点

03

PART

呼吸困难管理

体位调整与氧疗支持

协助患者采取半卧位或端坐位以减轻心脏负荷，同时根据血氧饱和度监测结果给予低至中流量鼻导管吸氧（2-5L/min），必要时采用无创通气。需密切观察呼吸频率、深度及发绀情况，及时评估氧疗效果。

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01

药物干预与液体控制

遵医嘱使用利尿剂（如呋塞米）减轻肺淤血，β受体阻滞剂（如美托洛尔）降低心肌耗氧量。严格控制液体入量（每日≤1500ml），记录24小时出入量，避免容量负荷过重诱发急性左心衰。

呼吸训练与心理疏导

指导患者进行缩唇呼吸、腹式呼吸等呼吸肌训练，每日3次，每次10分钟。同步开展焦虑评估，采用放松疗法缓解因呼吸困难导致的紧张情绪。

疼痛评估与分级处理

建立有创动脉压监测或加强无创血压监测频率（每15-30分钟一次），观察是否出现血压骤降或心律失常。避免使用正性肌力药物，以防加重左室流出道梗阻。

血流动力学监测

环境优化与活动限制

保持病房安静、温度适宜，协助患者绝对卧床期间完成床上洗漱、进食等基础生活护理。疼痛缓解后仍需逐步恢复活动，避免突然体位变化诱发心绞痛。

采用数字评分法（NRS）量化胸痛程度，对于轻度疼痛（1-3分）优先采取休息、吸氧等非药物措施；中重度疼痛（≥4分）需立即舌下含服硝酸甘油，并警惕心肌梗死可