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乳腺纤维瘤病
(FibromatosisoftheBreast);
乳腺病例思辨;
口患者:女,24岁
□主诉:发现右乳肿块1月
□现病史:患者1月前发现右乳肿块,不伴压痛,不伴乳头溢液,未予治疗口体格检查:双侧乳头无凹陷,双乳对称,外观无明显异常。双侧乳房触
及结节感,无明显肿块。双侧腋窝未及明显肿大淋巴结;;
T2-TIRM;
T2WI;
DWI+ADC
ADC值约1.141*10-3mm2/s;
T1T1+C;
MPR+MIP;
问题1:
征象问题:请描述该病例的影像学表现;
问题1:
征象问题:请描述该病例的影像学表现;
印象诊断:根据以上临床资料与影像表现,该病例最
可能的诊断是;
印象诊断:根据以上临床资料与影像表现,该病例最
可能的诊断是
答:
右乳纤维瘤病(韧带样瘤);
乳腺癌
中老年多见
无明显症状,可触及肿块钼靶(一)或肿块,不对称影,结构扭曲、钙化
MR:肿块/非肿块强化,TICII/II型,弥散受限
硬化性腺病
多见于35-55岁
钼靶微钙化、肿块、局灶不对称、结构扭曲
MR:非肿块样强化,
TICI/II型,弥散不受限;
病理:(右乳)梭形细胞病变
免疫组化结果:(右乳)β-Catenin(+),LEF-1(-),SMA(+)
CD34(血管+),S-100(-),Desmin(-),CK-pan(-),ER(散+)
,Ki67(5%+),P63(-);结合HE切片,考虑侵袭性纤维瘤病;
乳腺纤维瘤病
FibromatosisoftheBreast
乳腺纤维瘤病,也称为腹外乳腺侵袭性纤维瘤病或乳腺韧带
样瘤,是一种来源于成纤维细胞/肌成纤维细胞的交界性肿瘤,极为罕见,仅占所有乳腺肿瘤的0.2-0.3%
不发生远处转移,但具有强烈的局部浸润性和复发倾向
多见于25-50岁女性,可与乳腺外科手术史或外科植入有关;
概述
纤维瘤病分型
·腹壁外型(约60%):多成散发型,常见于四肢、肩颈部、胸背部等,乳腺及甲状腺等部位也有发生,但较为罕见
·腹壁型(约25%):多位于腹直肌,其次为腹内、外斜肌,主要起源于腹直肌及腹斜筋膜或腱膜,好发于育龄期女性、有腹壁手术史的人群
·腹壁内型(约15%):主要累及盆腔、肠系膜及腹膜后;多呈家族聚集性,所有年龄范围均可见,男性略多;
A、B、C均可发生乳腺纤维瘤病
A:位于腺体实质内部
B:涉及后层筋膜和脂肪、腺体下间隙、深筋膜以及胸大肌
C:涉及前层筋膜和脂肪、皮下脂肪,有时还包括皮肤;
临床特征
·不少患者有既往乳腺手术、植入或局部创伤史;少数与遗传性疾病如家族性腺瘤性息肉病(Gardner综合征)相关
·通常为单个、不痛、不可推动的质硬肿块,可与皮肤或胸大肌筋膜粘连,偶有皮肤凹陷、乳头回缩等外观改变;
病理及免疫特征
·大体:边界不清,质硬,灰白色肿块
·镜下:由梭形纤维母细胞/肌成纤维细胞组成,排列杂乱,胞质较少,胞质丰富的胶原基质,常呈浸润性生长
·免疫组化特征:82%有β-catenin过表达;
影像表现
·钼靶:
一不规则肿块,可伴毛刺,结构扭曲——疑“恶性”征象
一钙化罕见;
影像表现
·超声:
-不规则低回声肿块,边界不清,常有后方声影,血流信号稀少一弹性成像多提示高硬度
一伴有Cooper韧带伸直和牵拉现象;
MRI
一主要用于评估病变范围,胸壁受累情况,监测治疗效果和观察复发情况
-T1WI:等信号至低信号
-T2WI:文献报道不一,多认为呈不均匀高信号
√与肿瘤细胞和胶原纤维的比例有关
√胶原蛋白/纤维组织较少,细胞密度高或黏液样变时呈相对高信号
√胶原蛋白/纤维组织较多,细胞密度低时呈相对低信号
-DWI:高或稍高信号,ADC偏高,有文献报道ADC范围为(1.26~1.49)×10-3mm2/s
-增强:表现多样,从缓慢持续性增强到快速增强不等,可能伴有或不伴有洗脱现象,TIC曲线以I、II型多见
-当病灶沿肌筋膜或腱膜浸润生长时,增强扫描可见沿筋膜平面延伸的特征性线状强化一“筋膜尾征”;
筋膜尾征(fascialtailsign)
在筋膜边缘可见一个以低至中高信号肿
块,肿块伴有沿筋膜分布的线性延伸的
带状影
【每日卡路里】“乳”此“胸”险——乳腺侵袭性纤维瘤病(2023-7-11);
影像表现——本院病例
T1
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