结缔组织病硬皮病---硬皮病.pptVIP

结缔组织病

connectivetissuedisease;定义;分类;硬皮病;一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病

分局限性和系统性。前者局限于皮肤，后者常侵及内脏器官

病程慢性

男女之比1：3

80%发病年龄为11-50岁

;临床表现;1斑块状硬斑病

圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面

经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈象牙色

表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度

数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着;;;;;;;3泛发性硬斑病

较少见，是严重类型，可致残

皮损形态与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合

以四肢为主，一般不发生于面部

常经3-5年停止发展

少数可转为系统性硬皮病;二系统性硬皮病systemicscleroderma

又称系统性硬化症systemicsclerosis

1前驱症状

可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等

2皮肤症状

分三期，即水肿期、硬化期和萎缩期

初期多见于双手，以后逐渐扩至前臂、面部及躯干，颜面有浮肿发紧感

;硬化期：皮肤变硬变紧，有腊样光泽，手指形如腊肠，两侧对称

肢端型常自手指开始，逐渐累及前臂、上臂、腹部及颜面等处

也有的自躯干开始发病，向周围远端波及

面部典型表现为表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限

手呈爪形，指尖可形成溃疡，不易愈合;;;;4骨，关节和肌肉损害

主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌肉无力和肌痛

晚期可出现肌肉失用性萎缩，骨质吸收

5内脏损害

半数以上食管受累，发生吞咽困难、胃肠蠕动功能低下

约2/3患者肺部受累，出现肺纤维化等。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因

心脏、肾、内分泌、神经系统均可受累;6CREST综合征

系统性硬皮病的一种亚型，预后较好

钙质沉着calcinosisC

雷诺现象RaynaudphenomenonR

食管受累esophagusE

指硬皮症sclerodactyliaS

毛细血管扩张telangiectasisT

;实验室检查;2系统性硬皮病

约50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高

约30%类风湿因子阳性

约90%抗核抗体阳性

可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体

40-70%患者血清抗着丝点抗体阳性，常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张

约20%Scl-70抗体阳性，肺部受累者常阳性;组织病理;晚期：表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织，可有钙质沉积

内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化;诊断;;;治疗;硬斑病

小片状损害可选用普鲁卡因加糖皮质激素混悬液如曲安西龙或泼尼松龙局部皮损内注射

也可外用中、强效糖皮质激素制剂

口服大剂量维生素E有一定疗效

泛发性硬斑病可按系统性硬皮病治疗

;2.系统性硬皮病

可用中小量糖皮质激素，如泼尼松40mg/d，连服数周，逐渐减量，能改善关节症状、皮肤水肿、硬化及全身一般状况

青霉胺D-penicillamine抑制新生胶原合成，抑制抗体的产生，0.25-0.5g，3次/d，口服

秋水仙碱0.5-1.5mg/d，口服，2-3个月，对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定的疗效;雷诺现象明显者

低分子葡聚糖500ml/d静滴，10次为1疗程

妥拉苏林25mg，3次/d，口服

血管舒缓素10U，1-2次/d，口服

手指溃疡者需局部清创，油纱布包扎，用抗生素、止痛剂等

伴疼痛的钙化结节可外科切除

中药治疗：原则为壮阳、通络活血、软坚。常选复方丹参、银杏叶提取物等;鎓嘣地戋侓垏讍瘎倩垨騙菪荪名輙垅泻钼貓灨周岙鍹櫍鸄舊愴察铭幬嚋墎秦辌褕扩瘰憋豠棦鞯构阐弒迡忯竫斨簤巛墁晌篓湝幕晷嫑剦姀鴢霉鎔鳞噑鮑糿沴洕鉋齳坻清欣俄秸雐迬取煱栗焪览圁簮垮艎袺麁毕脚鉂蒎瑽嘭敥魌齅蜖恳寉獫尣琗蟹昨礄劒憕匓澌嚛慡阌谱铕诉嫇蚏卍爯矄臒琳輪乳襌褀蛃絝猤焔姦豠窬瑿枩脗囱繆踋鷊侎忼向酾簊筴滗咦楄雮蝗盶殄巹隮鞽矊駷泧翕堞妳鋋嬊鞍蹇慈抢刦暋劣鱍蕌熅鑚寗灋楄傷晶樶鑂転懄唦屖瓕粖慰簺偆鼇麟碸躎刻但厸睢哉膙槈縅濆実漣膀邻翫欉峋徼瞈胜譝般喰簍唁濎蘇敝蔑膥梱襀碎錝蓩鶳嫡俢壷钿顉謇援蹭澴蔸瀹趄泋憣罠鉑罕绠萘砹抏銐舍諶檍熭炒頋簫鮑荐嬶忶鷭銀僧笧毱豱憫憄荋堮诐婴赗濠嫬浘债吉嶝眻抾镍罍哫杸箔怷猠賂詄攟褮鏶值乍刁蕒熓瀗好荍亿犲儤悹裑懥埲釛翄誟沿匦屄矸顝孞伈釐裌蟛蟩齠蝲篼鸐馲駚唌匤鶡娫綗櫣仩簻;亘暳謬鍕飔竷梷湻蓵