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2025年胆道闭锁临床路径

一、适用对象

第一诊断为胆道闭锁（ICD-10：Q44.2），行Kasai手术（肝门空肠吻合术）（ICD-9-CM-3：51.38）或肝移植术（ICD-9-CM-3：50.5）的患者。

二、诊断依据

根据《临床诊疗指南·小儿外科学分册》《诸福棠实用儿科学（第8版）》等。

1.临床表现

黄疸：出生后1-2周出现，呈进行性加重，巩膜、皮肤黄染明显，粪便颜色逐渐变浅，由正常黄色变为浅黄色、灰白色，甚至白陶土色，尿液颜色加深。

肝脾肿大：肝脏逐渐增大，质地变硬，脾脏也可肿大。

其他：随着病情进展，可出现生长发育迟缓、营养不良、脂溶性维生素缺乏等表现，如维生素A缺乏导致的夜盲症、维生素D缺乏引起的佝偻病、维生素K缺乏导致的凝血功能障碍等。

2.实验室检查

血清胆红素：以直接胆红素升高为主，且持续升高。

肝功能：谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）等指标可升高，反映肝细胞损伤和胆汁淤积。

凝血功能：凝血酶原时间延长，纤维蛋白原降低，提示可能存在维生素K依赖凝血因子合成障碍。

甲胎蛋白（AFP）：通常升高，且随病情进展持续不降。

3.影像学检查

腹部超声：可观察肝脏大小、形态、实质回声，胆囊大小、形态、充盈情况，以及肝内外胆管有无扩张等。典型表现为胆囊不显影或发育不良，肝门部纤维块形成。

磁共振胰胆管造影（MRCP）：能清晰显示肝内外胆管的形态、结构，判断胆管闭锁的部位和范围。

放射性核素肝胆动态显像：通过静脉注射放射性核素标记的肝胆显像剂，观察肝脏摄取、排泄显像剂的情况。胆道闭锁患者表现为肝脏摄取显像剂正常，但肠道内无放射性核素分布。

三、治疗方案的选择

1.Kasai手术（肝门空肠吻合术）

适用于出生后2-3个月内、无明显肝硬化、肝门部纤维块可分离的患者。该手术的目的是重建胆汁引流通道，使胆汁能够从肝脏流入肠道。

手术步骤：

切口：一般采用右上腹肋缘下斜切口或上腹部横切口，进入腹腔后探查肝脏、胆囊、肝门部情况。

胆囊切除：游离并切除胆囊。

肝门部解剖：仔细分离肝门部纤维块，暴露肝门部胆管残端。

空肠Roux-en-Y吻合：截取一段带血管蒂的空肠，将其远心端与肝门部胆管残端吻合，近心端与空肠行端侧吻合。

2.肝移植术

适用于Kasai手术失败、肝硬化严重、出现门静脉高压等并发症，或诊断时年龄较大、已存在不可逆肝脏损伤的患者。

手术方式：包括尸体肝移植、活体肝移植等。活体肝移植又可分为左半肝移植、右半肝移植、肝左外叶移植等，需根据供受者的具体情况选择合适的手术方式。

手术过程：

供肝获取：供者在全身麻醉下，通过手术切取肝脏。手术过程中需仔细解剖肝门部血管、胆管，确保供肝的完整性和质量。

受者手术：受者在全身麻醉下，切除病肝，然后将供肝植入腹腔，依次吻合肝动脉、门静脉、肝静脉和胆管。

四、标准住院日

1.Kasai手术：一般为14-21天。

2.肝移植术：一般为30-60天。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：Q44.2胆道闭锁疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、术前准备（术前评估）

1.一般检查

血常规、尿常规、大便常规，了解患者有无贫血、感染、肠道寄生虫等情况。

血型鉴定及交叉配血，为手术可能的输血做好准备。

肝肾功能、凝血功能、电解质、血糖等检查，评估患者的肝肾功能、凝血状态和内环境平衡。

感染性疾病筛查，包括乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等，了解患者有无传染性疾病。

2.专科检查

腹部超声、MRCP、放射性核素肝胆动态显像等检查，明确胆管闭锁的诊断和病情程度。

心电图、胸部X线片等检查，评估患者的心肺功能。

3.营养支持

对于存在营养不良的患者，术前应给予高热量、高蛋白、低脂饮食，必要时可通过鼻饲或静脉营养补充营养物质。

补充脂溶性维生素，如维生素A、D、E、K等，以纠正维生素缺乏。

4.肠道准备

术前3天开始口服肠道抗生素，如甲硝唑、庆大霉素等，以抑制肠道细菌生长。

术前1天进行清洁灌肠，清除肠道内的粪便，减少术后感染的机会。

5.其他准备

术前向患者家属详细解释病情、手术方式、可能的并发症等，签署手术知情同意书、输血知情同意书等。

备皮，做好手术区域的皮肤准备。

七、手术日

1.麻醉方式

Kasai手术：一般采用全身麻醉。

肝移植术：全身麻醉联合硬膜外麻醉，以减轻手术应激反应和术后疼痛。

2.术中监测

持续监测生命体征，包括心率、血压、呼吸、血氧饱和度等。

监测中心静脉压、尿量