（52页PPT）四脑室室管膜瘤MR影像诊断与鉴别诊断.pptVIP

鉴别诊断髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入第四脑室，第四脑室多呈“一”字形前移，囊变和钙化较室管膜瘤少见。脉络丛乳头状瘤：轮廓多不规则，可产生过多脑脊液引起交通性脑积水，肿瘤悬浮在脑脊液表面中表现为悬浮征，边界不清，但室管膜边界较清，且边缘也相对光滑，与脑室壁有广基相连。表皮样囊肿：T1WI呈略高低信号，T2WI脑脊液高信号，DWI高信号，增强扫描多无强化。髓母细胞瘤髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，绝大多数见于儿童，发病年龄高峰在10以前，肿瘤起源于胚胎残留细胞，绝大多数位于小脑蚓部，容四脑室。MRI影像表现肿瘤T1WI多数呈略低信号，少数呈混杂信号或等信号，T2WI呈高信号。DWI扩散受限，呈高信号，病灶伴囊变，瘤、脑积水时分别在T1WI和T2WI出现相应信号改变。肿瘤脊液通路在蛛网膜下隙种植转移，多为粟粒状或结节状散在分布病灶，其信号与原发灶相似。增强扫描见肿瘤实性部分明显强化，多呈不均匀强化，增强后肿块与织分界清楚。**病例1女，22岁，头痛2月余诊断？依据？病例2女，46岁，入院前2年余无明显诱因出现左侧头部疼痛，疼痛呈持续性闷痛，伴头晕，头晕发作时感天旋地转，每次持续1分钟左右，可自行缓解，并伴有四肢无力，行走不稳，向右偏移，诊断？依据？病例3男，24岁，以行走不稳为主诉入院诊断？依据？病例4男，35岁，以头晕，双下肢无力半年余诊断？依据？第四脑室室管膜瘤MR影像诊断与鉴别诊断

福建汀州医院影像科

黄启雁

解剖及定位脑室系统包括左右脑室、第三脑室、中脑导水管、和第四脑室。第四脑室位于脑桥、延髓与小脑之间，居中轴位上，上接中脑导水管，下续延髓中央管。第四脑室借一个正中孔和两个外侧孔和蛛网膜下隙相通。区分脑室内、脑室外

脑室外肿瘤多压迫脑室使之变小，常向对侧移位，脑室内肿瘤所在脑室扩大，无明显侧移位。当肿瘤骑跨脑室内外时，肿瘤邻近脑室呈杯口状扩张，多提示脑室内病变。组织学及病理学组织学上室管膜瘤分为细胞型、乳头状型、透明细胞型及脑室膜细胞型，典型表现为胶质样细胞及上皮样细胞围绕血管，排列形成假菊形团，瘤细胞有间变、核分裂象，瘤内可见坏死。病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见囊变，坏死、出血。免疫组化检查、节细胞纤维酸性蛋白（GFAP）、EMA呈阳性。WHO分级为II-III级，后者为间变性室管膜。概述室管膜瘤多属良性肿瘤，占颅内肿瘤的2%-9%，占胶质瘤的12.21%。多见于儿童，占儿童颅内肿瘤的6.1%-12.7%，发病年龄高峰为10-15岁，男女比例为1.9肿瘤多位于脑室内，少数可位于脑组织内。发病部位3/4位于幕下，1/4位于幕上。发生在脑组织内的肿瘤主要位于幕上，在脑室内的位于第四脑室及侧脑室。在儿童幕下肿瘤占绝大多数，脊液循环发生种植转移。临床表现颅内压增高：其特点是间歇性头痛，与头位变化有关，晚期常呈强迫头位，多前屈或前侧屈。脑干与脑神经损害症状：包括V、VI、VII、VIII、IX、X、XI、XII脑神经。小脑症状：走路不稳，眼球震颤，共济失调及肌低。 MRI表现平扫T1WI肿瘤呈稍低或等信号，囊变呈低信号，T2WI实性部分呈稍高信号，肿瘤信号不均质为本病的特点，与钙化、囊变、出血、含铁血黄素沉着等因素有关，脑室的室管膜瘤常合并阻塞性脑积水。瘤水肿或轻度水肿。肿瘤呈塑形生长，可经外侧孔进入桥小脑角池，并呈舌样通过正中孔突至颈髓后上方。间变性室管膜瘤主要见于幕上，影像学表现和良性室管膜瘤类似，但实质较多，一般无钙化，出血更多，与正常脑实质界限不清。增强扫描，肿瘤强化一般较显著，实质部分与壁同时强化，而其内囊性部分不强化，但有少部分囊壁不强化，仅实质部分强化或囊壁及实质部分均不强化。DWI上由于细胞外间隙较大，扩散不受限，因此呈等或低信号。****解剖及定位