过敏性紫癜（IgA血管炎HSP）诊疗流程.pptx

过敏性紫癜（IgA血管炎/HSP）诊疗流程

CONTENTS目录01疾病概述02诊断方法03治疗方案04护理要点05预后情况

疾病概述01

定义与命名国际通用命名演变1801年Willan首次描述紫癜性皮疹，1990年国际血管炎会议正式命名为IgA血管炎，凸显IgA沉积病理特征。国内命名规范我国2019年《儿童过敏性紫癜循证指南》明确：HSP与IgA血管炎为同一疾病，优先使用过敏性紫癜临床名称。核心定义要素以小血管炎为病理基础，表现为紫癜、腹痛、关节痛等，2022年欧洲指南强调需伴IgA免疫复合物沉积证据。

流行病学特征发病年龄分布儿童为高发人群，尤其多见于3-10岁，据统计占比超70%，2岁以下及成人发病较少见。季节发病规律秋冬季节发病率较高，如北方10-12月病例数约占全年40%，可能与呼吸道感染高发相关。地域及性别差异全球均有分布，亚洲发病率高于欧美，男性略多于女性，男女比例约1.2:1。

发病机制IgA免疫复合物沉积研究显示，HSP患者约60%-70%血清中可检测到IgA1免疫复合物，沉积于小血管壁引发炎症反应。炎症因子级联激活TNF-α、IL-6等炎症因子在HSP急性期显著升高，如患儿急性期IL-6水平可达正常儿童3-5倍，加剧血管损伤。遗传易感性影响HLA-DRB1*01等基因多态性与HSP发病相关，携带该基因型的儿童患病风险较普通儿童增加2.3倍。

诊断方法02

临床表现皮肤紫癜典型表现为双下肢伸侧对称分布的紫癜，压之不褪色，可融合成瘀斑，如患儿王某双小腿出现针尖至黄豆大小紫红色皮疹。关节症状约2/3患者出现关节肿痛，多累及膝、踝关节，呈游走性，如患者李某因膝关节肿痛行走困难入院。消化道症状常见腹痛、呕吐，可伴黑便或血便，严重者出现肠套叠，某医院曾收治因剧烈腹痛就诊的HSP患儿并发肠套叠。

实验室检查01血常规检查多数HSP患儿血小板计数正常或轻度升高，约30%病例可见嗜酸性粒细胞增多，如某三甲医院儿科统计显示占比达28%。02尿常规及尿沉渣检查发病2-4周需定期检测，约50%-70%患儿出现蛋白尿或镜下血尿，严重者可见肉眼血尿，如持续尿蛋白需警惕肾损伤。03凝血功能检查PT、APTT及纤维蛋白原通常正常，可排除血栓性疾病，与特发性血小板减少性紫癜鉴别，某研究显示HSP患儿凝血指标异常率5%。

影像学检查腹部超声检查对腹痛或疑似消化道受累HSP患儿，腹部超声可见肠壁水肿增厚（如某案例显示回肠壁厚度达6mm），伴肠系膜淋巴结肿大。肾脏超声检查紫癜性肾炎患儿肾脏超声可显示肾脏肿大、皮髓质分界模糊，某研究显示30%急性期患儿出现肾实质回声增强。关节超声检查关节受累HSP患者超声可见关节腔积液、滑膜增厚，如某病例膝关节超声显示液性暗区深度约4mm伴滑膜充血。

鉴别诊断血小板减少性紫癜患儿出现皮肤紫癜伴血小板计数显著降低（如50×10?/L），需与HSP鉴别，骨髓穿刺可见巨核细胞成熟障碍。风湿性关节炎关节肿痛伴晨僵、RF阳性，如10岁患儿对称性膝关节炎，X线示关节间隙狭窄，可排除HSP关节受累。急性肾小球肾炎表现为血尿、蛋白尿伴高血压，补体C3降低，如8岁患儿尿蛋白+++、血压140/90mmHg，需与HSPN区分。

治疗方案03

一般治疗休息与活动管理急性期患儿需卧床休息2周，避免剧烈运动，如下肢紫癜密集时应减少站立时间，待皮疹消退后再逐步恢复活动。饮食调整避免食用牛奶、鸡蛋等易致敏食物，若明确过敏原如海鲜，需严格禁食，给予清淡易消化的米粥、面条等。症状对症处理关节肿痛者可局部冷敷，每日3次，每次15分钟；腹痛明显时给予山莨菪碱口服，剂量按体重计算为0.1-0.2mg/kg。

药物治疗糖皮质激素治疗对严重腹痛或关节肿痛患者，常用泼尼松1-2mg/kg/d口服，症状缓解后逐渐减量，疗程多为2-4周。免疫抑制剂应用对于合并肾脏损害的重症患者，可联用环磷酰胺，剂量通常为2-3mg/kg/d，需监测血常规及肝肾功能。抗组胺药物使用轻症患者可选用氯雷他定，成人10mg/次，每日1次，儿童按体重调整剂量，能缓解皮肤紫癜及瘙痒症状。

特殊治疗免疫球蛋白冲击治疗适用于严重腹痛或消化道出血患者，如儿童HSP伴呕血时，予400mg/kg/d静脉滴注，连续3-5天可快速缓解症状。血浆置换疗法对表现为急进性肾炎或严重神经系统受累者，如出现少尿、蛋白尿，每次置换1-1.5倍血浆容量，每周2-3次。生物制剂应用难治性HSP合并关节炎时，可用TNF-α拮抗剂如依那西普，成人50mg每周1次皮下注射，多数患者2周内关节痛减轻。

护理要点04

皮肤护理皮疹观察与记录每日定时观察皮疹颜色、数量及分布，如记录下肢紫癜从鲜红色转为暗红的消退过程，详细记录变化时间节点。皮肤清洁与保护使用37℃左右温水