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风湿免疫科病例报告试题及答案

患者女性，32岁，因反复发热伴面部红斑3月，加重伴双下肢水肿1周于2023年8月15日入院。患者3月前无明显诱因出现发热，体温波动于37.8-38.5℃，以午后为著，伴双侧颧部及鼻梁部红色斑疹，日晒后加重，无瘙痒脱屑。同时出现双手近端指间关节、腕关节对称性肿痛，晨僵约30分钟，活动后缓解。外院查血常规示白细胞3.2×10?/L，血红蛋白105g/L；C反应蛋白（CRP）28mg/L（正常＜10）；类风湿因子（RF）阴性；未予特殊治疗。近1周发热加重（体温最高39.2℃），面部红斑扩大至耳前，双下肢出现凹陷性水肿，尿量减少（约600ml/日），伴乏力、纳差，遂来就诊。

既往史：否认高血压、糖尿病史，否认肝炎结核等传染病史。2年前人工流产1次，无长期服药史。个人史：从事文案工作，无烟酒嗜好，日常需长期面对电脑，偶有户外活动。家族史：母亲50岁时诊断甲状腺功能减退症，舅舅有银屑病病史。

体格检查：T38.9℃，P98次/分，R20次/分，BP145/95mmHg。神志清，慢性病容，双侧颧部及鼻梁可见蝶形分布的暗红色斑疹，边界清楚，表面无脱屑，压之不褪色。浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界不大，心率98次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。双下肢膝关节以下凹陷性水肿（++）。双手近端指间关节、腕关节肿胀，压痛（+），活动受限，无畸形。神经系统查体无异常。

辅助检查：血常规：白细胞2.8×10?/L（中性粒细胞1.9×10?/L，淋巴细胞0.7×10?/L），血红蛋白98g/L，血小板82×10?/L；尿常规：蛋白（+++），潜血（++），红细胞25/HP，管型2-3/LP；24小时尿蛋白定量3.8g；血生化：白蛋白28g/L，肌酐135μmol/L（正常44-106），尿素氮8.9mmol/L（正常2.5-7.1）；补体C30.42g/L（正常0.8-1.5），C40.08g/L（正常0.1-0.4）；抗核抗体（ANA）1:1000（均质型+颗粒型）；抗双链DNA抗体（抗ds-DNA）58IU/ml（正常＜20）；抗Sm抗体阳性；抗SSA抗体阳性；抗心磷脂抗体（IgG型）25PLU（正常＜12）；红细胞沉降率（ESR）65mm/h；胸部CT：双下肺少许条索影，未见实变；心脏超声：少量心包积液（深度5mm）；肾脏超声：双肾大小正常（左10.8cm×5.2cm，右10.5cm×5.0cm），皮质回声稍增强；肾穿刺活检：光镜下见肾小球系膜细胞及基质增生，内皮细胞肿胀，可见白金耳样改变，部分肾小球毛细血管袢纤维素样坏死；免疫荧光：IgG（+++）、IgA（+）、IgM（++）、C3（+++）、C1q（++）呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；电镜：肾小球基底膜增厚，系膜区及上皮下电子致密物沉积。

问题：

1.该患者的初步诊断及诊断依据是什么？

2.需与哪些疾病进行鉴别诊断？

3.肾穿刺病理结果符合狼疮肾炎哪一型（根据ISN/RPS2003分型）？该型的病理特点是什么？

4.目前患者存在哪些重要并发症？需完善哪些进一步检查？

5.请制定该患者的个体化治疗方案（包括药物选择、剂量及注意事项）。

6.患者治疗过程中若出现持续发热（体温＞39℃），需考虑哪些可能原因？应如何处理？

答案：

1.初步诊断：系统性红斑狼疮（SLE）；狼疮肾炎（LN）IV型；血液系统受累（白细胞减少、贫血、血小板减少）；高血压（1级，中危）。

诊断依据：

（1）SLE诊断：符合2019年EULAR/ACRSLE分类标准：①临床指标：面部蝶形红斑（2分）、关节炎（2分）、肾脏病变（尿蛋白+++，24小时尿蛋白＞0.5g，10分）、血液系统受累（白细胞减少、血小板减少，各3分）；②免疫学指标：抗ds-DNA抗体阳性（6分）、抗Sm抗体阳性（3分）、低补体（C3/C4降低，各3分）。总评分：2+2+10+3+3+6+3+3=32分（≥10分可诊断）。

（2）狼疮肾炎IV型：肾穿刺病理显示肾小球系膜细胞及基质增生，内皮细胞肿胀，白金耳样改变（免疫复合物沉积于毛细血管壁），毛细血管袢纤维素样坏死；免疫荧光呈满堂亮（IgG、IgA、IgM、C3、C1q均阳性）；电镜见上皮下及系膜区电子致密物沉积，符合ISN/RPS2003分型中IV型（弥漫增生型狼疮肾炎）。

（3）血液系统受累：血常规提示三系减少（白细胞＜4×10?/L，血红蛋白＜110g/L，血小板＜100×10?/L），排除感染、药物等因素后，考虑SLE活动所致。

（4）高血压：入院血压145/95mmHg，无其他继发因素，考虑与狼疮肾炎肾性高血压相关。

2.鉴别诊断：

（1）类风湿关节炎（RA）：患者