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2025WFNS建议：儿童Chiari畸形的管理解读儿童Chiari畸形的诊疗指南

目录第一章第二章第三章概述与疾病定义临床评估与诊断流程非手术治疗策略

目录第四章第五章第六章手术治疗方案选择围术期管理规范长期随访与健康管理

概述与疾病定义1.

Chiari畸形基本概念Chiari畸形是一组由小脑、脑干和颅颈连接处异常解剖结构定义的疾病，主要表现为小脑扁桃体单独或与延髓下部一起向下移位至椎管内。解剖学定义多数患者颅后窝较小，神经结构被卡压在枕骨大孔处，导致脑脊液循环障碍，常合并脊髓空洞症（脊髓内囊性病变）。病理生理机制该畸形可引发梗阻性脑积水、眼球运动异常、小脑功能障碍及脊髓脊膜膨出等复杂神经系统表现。临床相关性

I型畸形核心特征明确小脑扁桃体形状异常且下疝超过枕骨大孔5mm（MRI诊断标准），强调其与脊髓空洞症的关联性及症状主导的手术指征。III型畸形罕见性突出高位颈部/枕部脑膨出伴小脑和脑干移位的极端病例，需与严重神经发育异常鉴别。II型畸形细化补充“Arnold-Chiari畸形”的典型表现，包括小脑蚓部下移、脑干畸形（如喙状中脑）及脊髓脊膜膨出的影像学关联特征。新增亚型争议提及对合并颅底凹陷（BI）或寰枢椎不稳定的特殊分型讨论，但未纳入正式分类体系。2025版分型更新要点

年龄分层特征：I型最常见且症状隐匿，II/III型婴幼儿期发病多伴严重结构畸形，IV型罕见但预后极差。并发症谱差异：II型必伴脑积水，I型易合并脊髓空洞症，0型虽无下疝但症状典型需警惕。诊断标准演进：现代影像学使0型（无下疝有症状）和5mm下疝阈值成为新关注点，突破传统解剖分型局限。手术干预窗口：II型需早期处理脑积水，I型手术指征取决于症状进展速度而非单纯下疝程度。性别差异显著：女性占比＞男性，尤其在I型中男女比达1:3，提示激素或X染色体相关机制可能。多学科管理需求：III/IV型常需神经外科、儿科、康复科协同治疗，II型需泌尿外科介入处理神经源性膀胱。Chiari畸形分型主要特征典型发病年龄常见并发症I型小脑扁桃体下疝≥5mm儿童/成人脊髓空洞症(34-76.7%)II型延髓+四脑室下疝，伴脊柱裂婴儿脑积水(100%)III型颅颈交界区脑膨出新生儿严重神经功能障碍IV型小脑发育不全婴儿呼吸衰竭0型无下疝但有典型症状各年龄段头痛/颈痛(100%)儿童患者流行病学特征

临床评估与诊断流程2.

头痛与颈部疼痛常见于咳嗽、打喷嚏或用力时加重的枕部头痛，可能伴随颈部僵硬或疼痛。神经系统功能障碍包括肢体无力、感觉异常、平衡障碍或步态不稳，严重者可出现吞咽困难或呼吸暂停。脊髓空洞相关表现部分患儿可能出现脊柱侧弯、手部肌肉萎缩或温觉减退等脊髓空洞症典型体征。典型症状与体征识别

神经影像学检查标准矢状位MRI测量小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔5mm为确诊标准，3-5mm需结合临床症状脑脊液流空信号评估电影MRI显示枕大孔区脑脊液流动受阻是手术指征重要依据脊髓空洞症筛查全脊髓MRI检查发现伴发空洞时需积极干预颅颈交界区三维重建CT三维重建可精确显示骨性畸形和手术解剖标志动态屈伸位MRI评估是否合并寰枢椎不稳定，影响术式选择

123检测中枢传导时间延长，评估脊髓功能损害程度体感诱发电位(SSEP)发现锥体束传导异常时提示预后较差运动诱发电位(MEP)包括脑干听觉诱发电位(BAEP)和自由-runningEMG，指导减压范围术中神经电生理监测电生理学辅助诊断

非手术治疗策略3.

定期影像学随访对于无明显临床症状的Chiari畸形患儿，建议每6-12个月进行一次MRI检查，监测小脑扁桃体下疝程度是否进展，同时评估脑脊液流动情况。神经功能评估需定期进行神经系统查体，重点关注颅神经功能、肌力协调性及感觉异常，若出现新发症状（如吞咽困难、平衡障碍）需及时干预。生长监测与发育评估儿童处于快速生长期，需观察头围增长曲线及发育里程碑（如语言、运动能力），排除继发性颅缝早闭或脊髓牵拉风险。无症状患者观察指征

01适用于轻至中度头痛，如布洛芬（10mg/kg/次）可缓解枕颈部疼痛，但需注意长期使用可能引发胃肠道副作用。非甾体抗炎药（NSAIDs）02若疼痛呈放射性或伴感觉异常，可考虑加巴喷丁（起始剂量5mg/kg/day）调节神经兴奋性，需逐步滴定至有效剂量。神经病理性疼痛药物03针对合并颈肌痉挛的患儿，短期使用环苯扎林（0.2mg/kg/day）可降低肌肉紧张度，改善头颈部活动度。肌松剂辅助治疗04对顽固性疼痛需联合用药，如对乙酰氨基酚（15mg/kg/次）与曲马多（1-2mg/kg/次）交替使用，同时监测呼吸抑制风险。阶梯式镇痛策略疼痛管理的药物方案

康复干预的适应症若患儿存在共济失调或精细动作障碍，需定制物理治疗计划（如平衡训练、本体感觉刺激），每周3次以改善运动协调性。